Chłoniak Hodgkina – czym jest? Czynniki ryzyka
W Polsce chłoniak Hodgkina dotyka statystycznie od 2 do 3 osób na 100 tysięcy, zwykle mężczyzn. Zachorowania odnotowuje się w dwóch przedziałach wiekowych – pierwszym, od 25 do 30-35 lat oraz drugim, między 50 a 55 rokiem życia.
Chłoniak Hodgkina nie ma potwierdzonych czynników ryzyka zachorowania. Możliwość wystąpienia choroby wzrasta u pacjentów w stanach zmniejszonej odporności, towarzyszących m.in. zakażeniu wirusami HIV, cytomegalii czy wirusem Epstein-barr (EBV) lub po przeszczepach. Ziarnica złośliwa może być chorobą dziedziczną.
Chłoniak Hodgkina – objawy
Najczęstszy objaw chłoniaka Hodgkina (ok. 80 proc. przypadków) to wyczuwalne powiększenie węzłów chłonnych nad przeponą – w okolicy nadobojczykowej i szyjnej, a także pachowej. Znacznie rzadziej (ok. 20 proc. przypadków), objawy ograniczają się do powiększenia węzłów chłonnych poniżej przepony – w okolicy jamy brzusznej oraz pachwin. Objawy ziarnicy złośliwej zwykle nie są bolesne, nie towarzyszą im również zmiany skórne. W rzadkich przypadkach ból węzłów chłonnych, a także świąd skóry, występują po spożyciu alkoholu.
Chłoniak Hodgkina stopniowo może powodować powiększanie kolejnych, pobliskich węzłów chłonnych. Z czasem może obejmować dalsze węzły, a nawet narządy pozawęzłowe, m.in. wątrobę, kości i szpik oraz płuca.
Mniej niż połowa pacjentów cierpiących na ziarnicę złośliwą (ok. 30-40 proc.), doświadcza dodatkowych objawów:
- utrzymująca się wysoka gorączka (pow. 38 st. C; należy wykluczyć ew. infekcje);
- gwałtowny spadek masy ciała (ponad 10 proc. masy w pół roku);
- wzmożona potliwość w nocy.
Rzadszymi objawami chłoniaka Hodgkina są także:
- świąd skóry;
- ogólne osłabienie;
- duszności oraz kaszel (przy znaczącym powiększeniu węzłów chłonnych w okolicach piersiowych);
- bóle brzucha, zaparcia lub wzdęcia, zaburzenia mikcji (w przypadku powiększenia węzłów chłonnych w okolicach jamy brzusznej)
- obrzęk szyi, twarzy wraz z zespołem żyły górnej (widoczne nabrzmienie żył w okolicy piersiowej) – objawy towarzyszące znaczącemu powiększeniu węzłów chłonnych w okolicach piersiowych;
- powiększenie wątroby oraz śledziony;
- objawy neurologiczne (nerwobóle i niedowłady wynikające z ucisku powiększających się węzłów oraz organów na nerwy).
Ze względu na występujące objawy wyróżniane są cztery stadia zaawansowania ziarnicy złośliwej (klasyfikacja Ann Arbor):
- Chłoniak Hodgkina I stopnia – obejmuje pojedynczą strefę węzłów chłonnych lub zmian pozawęzłowych.
- Chłoniak Hodgkina II stopnia – obejmuje przynajmniej dwie strefy węzłów chłonnych, zlokalizowanych powyżej lub poniżej przepony.
- Chłoniak Hodgkina III stopnia – obejmuje węzły chłonne zarówno powyżej, jak i poniżej przepony.
- Chłoniak Hodgkina IV stopnia – obejmuje węzły chłonne wraz z narządem lub narządami pozawęzłowymi.
Dodatkowo stosuje się uzupełniające wyżej wymienione stopnie zaawansowania ziarnicy złośliwej, uzupełniając je o dodatkowe rozróżnienia:
- współwystępowanie objawów dodatkowych, jak np. gorączka lub utrata masy ciała czy potliwość (oznaczenie literą „B”);
- brak współwystępowania dodatkowych objawów (oznaczenie literą „A”).
Wczesne rozpoznanie ziarnicy złośliwej pozwala na skuteczne leczenie. Chorzy znajdujący się w III lub IV stadium zaawansowania, mają zwiększone ryzyko niepowodzenia terapii, a także wystąpienia nawrotów choroby. Wymagają również większego zaangażowania chemioterapii. Z tego względu już wystąpienie pierwszych objawów sugerujących obecność nowotworu, wymaga pilnej konsultacji lekarskiej. Jakie badania może zlecić lekarz?
Ziarnica złośliwa – rozpoznanie i leczenie
W początkowym etapie rozpoznania chłoniaka Hodgkina pacjent powinien skierować się do lekarza pierwszego kontaktu. Badanie polega na przeprowadzeniu wywiadu oraz sprawdzeniu stanu węzłów, wątroby oraz śledziony poprzez dotyk. Lekarz może zlecić następnie podstawowe badania krwi. Niestety mogą one nie dać jednoznacznych wyników. Konieczne jest badanie pobranego chirurgicznie powiększonego węzła chłonnego (całego, wraz z torebką). Dopiero badanie histopatologiczne pozwala na rozpoznanie chłoniaka Hodgkina.
Uzupełniająco, by ocenić stopień zaawansowania ziarnicy złośliwej, przeprowadzana jest tomografia komputerowa klatki piersiowej, jamy brzusznej, miednicy i szyi oraz badanie PET (tomografia emisyjna pozytonowa z 18-fluorodezoksyglukozą -znacznikiem, wraz z komputerowym badaniem tomograficznym).
Zanim ustalona zostanie terapia, konieczna jest ocena zdrowia pacjenta, określenie ewentualnych schorzeń współistniejących. Przeprowadzane są zatem badania serca, krwi (w kierunku wirusów wątrobowych) oraz płuc i tarczycy.
Leczenie chłoniaka Hodgkina polega na stosowaniu radioterapii (we wczesnym etapie choroby) oraz chemioterapii. Początkowo są to 2-3 kursy chemioterapii wg programu ABVD. Potem następuje napromienianie okolic węzłowych. W niekorzystnych rokowaniach liczba kursów chemioterapii jest większa (od 4 do nawet 8). Czasami wymagane jest przeprowadzenie przeszczepu szpiku kostnego. W pewnych przypadkach stosuje się także intensywne programy wielolekowe. Trwają badania nad zastosowaniem immunoterapii, z użyciem przeciwciał monoklonalnych i cytokin.
