Nerwiakowłókniak – co to jest?
Nerwiakowłókniaki to łagodne nowotwory, które powstają z komórek Schwanna, a więc z komórek glejowych obwodowego układu nerwowego. W uproszczeniu można powiedzieć, że komórki Schwanna tworzą osłonki dla nerwów.Nerwiakowłókniak wywodzi się więc z osłonek nerwów, od czego pochodzi jego druga nazwa – nerwiak osłonkowy. Zmiany te często występują mnogo. Nerwiakowłókniaki mogą ulegać transformacji nowotworowej, czyli zezłośliwieniu. Występuje ono rzadziej w przypadku nerwiakowłókniaków pojedynczych niż mnogich.
Nerwiakowłókniak – przyczyny
Pojawianie się nerwiakowłókniaków ma podłoże genetyczne. Mnogie nerwiaki są typowym elementem towarzyszącym schorzeniom nazywanym fakomatozami. To zespoły nerwowo-skórne, w przebiegu których mamy do czynienia ze zmianami w układzie nerwowym, w skórze, a także w układzie naczyniowym.Do najczęstszych fakomatoz, którym towarzyszą nerwiakowłókniaki, należą trzy poniższe.
- Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) – czyli najczęstszy zespół nerwowo-skórny. Typowym objawem tego schorzenia są plamy o kolorze kawy z mlekiem (café au lait), które pojawiają się już przed 2. rokiem życia. Niemal u wszystkich pacjentów z NF1 obecne są również nerwiakowłókniaki.
- Nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF2) – charakterystyczną cechą tego zespołu jest nerwiak nerwu słuchowego (a dokładnie schwannoma nerwu przedsionkowo–ślimakowego). Prowadzi do pojawienia się objawów takich jak niedosłuch, szumy w uszach i zawroty głowy. W obrazie klinicznym NF2 rzadziej niż w przypadku NF1 mamy do czynienia ze zmianami skórnymi w postaci plam.
- Stwardnienie guzowate – w przebiegu tego zespołu występują różnorodne zmiany skórne, w tym naczyniakowłókniaki twarzy, odbarwione plamy o charakterystycznym kształcie liścia jesionu, a także plamy szagrynowe, przypominające fakturą skórkę pomarańczową.
Nerwiakowłókniak – objawy
Nerwiakowłókniaki przyjmują zazwyczaj formę guzków lub guzów, a ich szczególne cechy zależą od typu. Dane literaturowe podają, że zmiany te mają przeważnie kolor żółty lub szary i gładką powierzchnię. Typowo pojawiają się mnogo, choć znane są również nerwiaki pojedyncze. Mogą występować w najróżniejszych lokalizacjach, m.in. w obrębie skóry, ale także w narządach wewnętrznych, które są unerwiane przez włókna nerwowe.Nerwiakowłókniaki mogą powodować wystąpienie objawów neurologicznych na skutek ucisku guza na nerw obwodowy. Takie objawy może dawać m.in. nerwiak kręgosłupa. Nerwiakowłókniaki mogą powodować nerwobóle, a czasami nawet napady padaczkowe.
Nerwiakowłókniaki – rodzaje
Wyróżniamy trzy podstawowe rodzaje nerwiakowłókniaków.- Skórny – miękki guzek, który przyjmuje typowo cielisty kolor.
- Podskórny – twardy, nieotorebkowany guzek, który lokalizuje się pod powierzchnią skóry.
- Splotowaty – rosnący w obrębie tkanki podskórnej. Nerwiaki splotowate mogą zajmować duże objętości tkanki, co czasami sprawia, że powodują powiększenie całej kończyny. Skóra, która znajduje się bezpośrednio nad zmianą, może przyjmować ciemniejsze zabarwienie.
Nerwiakowłókniak – leczenie
Nerwiakowłókniaki, których rozrost wiąże się z uciskiem na nerwy lub inne struktury, leczy się poprzez ich chirurgiczne wycięcie. Niedoszczętne usunięcie nerwiakowłókniaka może skutkować odrostem guza. Zmian tych nie leczy się z wykorzystaniem radioterapii czy chemioterapii, ponieważ są łagodne, a tego rodzaju leczenie mogłoby predysponować do ich zezłośliwienia.Nerwiak zarodkowy a nerwiakowłókniak
Warto wspomnieć również o nerwiaku zarodkowym, czyli neuroblastomie. To nowotwór złośliwy, który wywodzi się z komórek cewy nerwowej – zawiązka układu nerwowego, z którego powstaje mózgowie oraz rdzeń kręgowy. Większość przypadków występuje u dzieci poniżej 2. roku życia. Neuroblastoma lokalizuje się najczęściej w obrębie jamy brzusznej (często wywodzi się z rdzenia nadnerczy). Nerwiak zarodkowy, mimo podobnie brzmiącej nazwy, jest innym schorzeniem niż nerwiakowłókniak.Jeżeli zauważymy u siebie lub u swojego dziecka jakiekolwiek niepokojące zmiany, mające na przykład postać guzków podskórnych, ale także plam na skórze, powinniśmy skonsultować się z lekarzem, który zdecyduje, czy konieczna jest dalsza diagnostyka. Należy mieć świadomość, że dla pacjentów chorujących na fakomatozy istnieje specjalna poradnia fakomatoz, która zajmuje się nie tylko leczeniem, ale również diagnostyką tych zespołów.
Autor: Redakcja
