Czasami używane jest także określenie zespół Wernickego-Korsakowa, ponieważ jest związane z encefalopatią Wernickego, która często poprzedza wystąpienie zespołu Korsakowa. W obu przypadkach niedobór witaminy B1 (tiaminy) jest odpowiedzialny za występowanie patologicznych zmian. Obserwuje się podobne uszkodzenia tkanki mózgowej oraz doświadcza podobnych objawów, takich jak utrata pamięci świeżej lub niekontrolowane konfabulacje.
Co to jest encefalopatia Wernickego?
Encefalopatia Wernickego to zespół objawów neurologicznych i psychicznych spowodowanych niedoborem witaminy B1. Pełnoobjawowa forma tej choroby jest rzadka, a symptomy neurologiczne mogą stanowić jedyny problem zdrowotny zgłaszany przez pacjenta, co utrudnia trafną diagnozę. Szacuje się, że tylko około 20% chorych jest właściwie zdiagnozowanych za życia.
Zespół Korsakowa – przyczyny
Zespół Korsakowa to konsekwencja niedoboru witamin z grupy B, zwłaszcza tiaminy (B1). Najczęściej występuje u osób uzależnionych od alkoholu, ponieważ etanol obecny w alkoholu blokuje wchłanianie tiaminy w jelitach i hamuje proces tworzenia jej aktywnej formy w organizmie.
Zdarza się, że zespół Korsakowa pojawia się także w wyniku zatrucia tlenkiem węgla, jako powikłanie po kiłach, a także w rezultacie niektórych urazów mózgu, takich jak uszkodzenia środkowych części płatów skroniowych, hipokampa czy górnej części pnia mózgu. Obserwowano również objawy charakterystyczne dla zespołu Korsakowa u pacjentów z zaburzeniami odżywiania, trudnościami wchłaniania składników odżywczych z powodu chorób układu pokarmowego oraz u osób zarażonych wirusem HIV. Mimo to, największa liczba przypadków dotyczy osób uzależnionych od alkoholu. Dlatego też, zespół Korsakowa nazywany jest także chorobą alkoholową Korsakowa, zespołem amnestycznym Korsakowa lub zespołem amnestycznym alkoholowym.
Zespół Korsakowa – objawy
W ostrym okresie choroby, zaburzenia psychiczne o charakterze splątania utrzymują się zazwyczaj przez kilka tygodni. U pacjentów obserwuje się zaburzenia uwagi, spontanicznej mowy, orientacji i pamięci. Stają się oni obojętni na bodźce zewnętrzne, bierni i apatyczni. Głębsze zaburzenia ilościowe, takie jak stupor czy śpiączka, są rzadkie. Stan psychiczny jest prawidłowy tylko w mniej niż 10% przypadków.
Objawy gałkoruchowe często przybierają postać oczopląsu, zazwyczaj poziomego, czasem występującego we wszystkich kierunkach. Gałki oczne odchylają się na zewnątrz, zazwyczaj symetrycznie. Reakcja źrenic na światło i nastawność może być spowolniona.
Ataksja, występująca głównie w tułowiu (u około 80% pacjentów), utrudnia utrzymanie postawy stojącej i wyprostowanej oraz nasila zaburzenia chodu. Niezdolność do sprawnego poruszania kończyn jest rzadsza i często maskowana przez niedowłady spowodowane towarzyszącą polineuropatią.
U pacjentów z zespołem Wernickego-Korsakowa często obserwuje się zmiany skórne, zaczerwienienie języka, oraz zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej będące wynikiem niedoborów pokarmowych. Często występuje również niewydolność wątroby i zaburzenia ze strony układu autonomicznego. Pacjenci doświadczają złej tolerancji wysiłku, która manifestuje się dusznością, tachykardią i tendencją do hipotonii ortostatycznej, przy zachowanej objętości krwi. Hipotermia jest rzadkim objawem, związanym z uszkodzeniem podwzgórza.
Zaburzenia krążenia, często prowadzące do zgonu pacjentów z encefalopatią Wernickego, obejmują charakterystyczne dla kardiomiopatii powiększenie serca, nieregularny rytm serca, podwyższone ciśnienie w żyłach głównych, objawy hiperkinetyczne (rozszerzenie małych naczyń obwodowych) oraz niewydolność krążenia. W badaniu EKG można zaobserwować odwrócenie załamków T, wydłużenie odcinka S-T oraz różnorodne zaburzenia rytmu serca.
W wyniku upośledzenia funkcji mięśni gładkich przewodu pokarmowego dochodzi do zaburzeń połykania, atonicznego zaparcia i zespołu spastycznej okrężnicy.
Zespół Korsakowa – leczenie
Priorytetem w leczeniu zespołu Korsakowa jest usunięcie przyczyn, co obejmuje suplementację tiaminy. Na początku zaleca się podawanie witaminy B1 dożylnie w ilości 100-200 mg na dobę, a następnie kontynuowanie terapii przy użyciu preparatów doustnych w ilości 25-50 mg tiaminy dziennie, nawet przez wiele miesiący. Czasami wprowadza się także podskórną lub domięśniową aplikację preparatów witaminy B1. Podanie tiaminy pozajelitowo zaleca się szczególnie u osób uzależnionych od alkoholu ze względu na zaburzone procesy wchłaniania w tej grupie pacjentów. Efekty leczenia tiaminą mogą być opóźniane przez hipomagnezemię, dlatego należy dodatkowo uzupełniać niedobory magnezu, podobnie jak w przypadku innych brakujących witamin.
Przebieg terapii
Wyraźne ustępowanie objawów chorobowych obserwuje się przede wszystkim w pierwszym tygodniu terapii, co stanowi potwierdzenie poprawnego rozpoznania. Często już w pierwszych godzinach można zauważyć redukcję zaburzeń gałkoruchowych, zwłaszcza odwodzenia i skojarzonego ruchu gałek ocznych. Oczopląs ustępuje wolniej, pozostając u około 35% pacjentów trwałym odchyleniem w badaniu neurologicznym przez wiele miesięcy. Zaburzenia świadomości ustępują w ciągu kilku godzin lub dni, a stan splątania poprawia się w ciągu miesiąca od rozpoczęcia terapii. Zaburzenia amnestyczne często mają charakter trwały. Ataksja ustępuje u około 50% chorych, natomiast u 30% nie obserwuje się znaczącej poprawy mimo prawidłowego leczenia.
Jako stan przejściowy czasami opisuje się encefalopatię alkoholową Morela, której obraz kliniczny obejmuje sztywność mięśniową, osłabienie odruchów ścięgnistych, dysartrię, zaburzenia równowagi, apraksję ideomotoryczną, zaburzenia źreniczne oraz zaburzenia psychiczne z urojeniami wielkościowymi.
W leczeniu pacjentów z zespołem Wernickego istotne jest ograniczenie podaży glukozy, ponieważ znacząco zwiększa ona zapotrzebowanie organizmu na tiaminę. Dożylne podawanie glukozy u pacjentów uzależnionych od alkoholu, bez jednoczesnego uzupełniania niedoborów witaminy B1, może prowadzić do ostrej postaci zespołu Wernickego.
Opieka nad pacjentami cierpiącymi na encefalopatię Wernickego wymaga skoordynowanej pracy zespołu medycznego. Biorą w nim udział:
- neurolog,
- internista,
- kardiolog,
- psychiatra,
- rehabilitant.
Często konieczna jest również współpraca z ekspertem w dziedzinie intensywnej terapii, aby razem ustalić optymalny plan leczenia dla pacjenta.
Zespół Korsakowa – rokowanie
Im szybciej zacznie się leczenie zespołu Korsakowa, tym większe będą szanse na poprawę. Choć chorobę można zatrzymać we wczesnym stadium, pełne wyleczenie nie zawsze niemożliwe. Dlatego warto podejmować odpowiednie działania pod nadzorem specjalistów, ponieważ nieleczony zespół Korsakowa może skutkować tragicznymi konsekwencjami, aż do śmierci pacjenta.
Terapia skupia się głównie na uzupełnianiu niedoborów tiaminy, podawanej pacjentom w postaci wysokich dawek witaminy B1 drogą dożylną. Warto jednak podkreślić, że zmiany w mózgu, spowodowane długotrwałym niedoborem tiaminy, są nieodwracalne. Psychiczne objawy związane z zespołem Korsakowa mogą być trudne do całkowitego wyleczenia.
Pierwszy etap terapii odbywa się w szpitalu, co umożliwia ścisłe monitorowanie pacjenta i stosowanie terapii ukierunkowanej na łagodzenie objawów, uwzględniając towarzyszące symptomy i powikłania choroby. Następnie pacjent musi przestrzegać zdrowej diety, obejmującej ograniczenie spożycia węglowodanów i całkowitą abstynencję od alkoholu.
Po ustabilizowaniu stanu fizycznego rozpoczyna się etap rehabilitacji, obejmujący różne formy terapii, w tym psychoterapię. Celem jest nauczanie pacjenta radzenia sobie z utratą funkcji poznawczych oraz wsparcie w prowadzeniu zdrowego stylu życia bez alkoholu.
Cały proces leczenia zespołu Korsakowa może trwać nawet rok, a niestety pełna regeneracja zdrowia nie zawsze jest możliwa. Nieleczony zespół Korsakowa może prowadzić do śmierci, wywołanej infekcją płuc, sepsą lub trwałym uszkodzeniem mózgu. Dlatego kluczowe jest rozpoznawanie objawów we wczesnym stadium i natychmiastowe podjęcie leczenia.
Autor Joanna Jaroszewska
