Czerniak guzkowy – „sprinter” wśród nowotworów złośliwych skóry. Jak wygląda? Zdjęcia

Czym jest czerniak guzkowy?

Czerniak złośliwy skóry – typ guzkowy (czerniak guzkowy, nodular melanoma, NM) – to nowotwór wywodzący się z melanocytów, w którym faza poziomego szerzenia się (radialna) praktycznie nie występuje. Komórki od razu namnażają się w głąb skóry (wertykalnie), tworząc twardy, kopulasty lub półkulisty guz. Ten typ czerniaka rośnie wyjątkowo szybko i często daje przerzuty.

W danych polskiego Krajowego Rejestru Nowotworów, zachorowalność na czerniaka guzkowego stanowi ok. 5% wszystkich zachorowań na czerniaki. Natomiast rejestr SEER (USA) wskazuje na aż 15-20% i 30-40% zgonów w tej grupie – różnica wynika z różnic populacyjnych i metod klasyfikacji. Średni wiek diagnozy to 55-60 lat, ale literatura opisuje przypadki rozpoznań u pacjentów <30 lat, zwłaszcza z licznymi znamionami. 

Czytaj więcej: Czerniak – jak wygląda złośliwy nowotwór skóry? Objawy, diagnostyka, zdjęcia 

Patogeneza i czynniki ryzyka – komu grozi czerniak guzkowy?

Chociaż na powierzchni skóry czerniak guzkowy często pojawia się nagle jako pojedynczy, twardy guzek, jego geneza zwykle ma miejsce w DNA melanocytów. Mutacje w szlaku MAPK (przede wszystkim BRAF V600 i NRAS Q61) występują łącznie u 60-70%  pacjentów z czerniakiem guzkowym.

Mutacje te wpływają na mechanizmy kontrolujące rozrost komórek, co przyspiesza podziały melanocytów. W praktyce oznacza to, że czerniak guzkowy może naciekać w głąb skóry z prędkością około pół milimetra na miesiąc, podczas gdy w przypadku czerniaka powierzchniowego to zwykle <0,05 mm/mies. 

Do powstania guza nowotworowego potrzeba jednak czegoś więcej niż jednej mutacji. Badania wskazują na mieszaninę czynników środowiskowych i osobniczych, które przyspieszają proces nowotworzenia. Ryzyko zachorowania na czerniaka guzkowego zwiększa:

• ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe UV i liczne epizody oparzeń słonecznych – zwłaszcza te z okresu dzieciństwa i wczesnej młodości. Promieniowanie UVB uszkadza DNA dokładnie w tym samym szlaku, w którym później stwierdza się mutacje BRAF,
• fototyp skóry I–II oraz liczne znamiona atypowe – im jaśniejsza karnacja i więcej „pieprzyków”, tym większe ryzyko „pomyłek” podczas naprawy DNA,
• immunosupresja (HIV, przewlekłe leczenie kortykosteroidami, leczenie po przeszczepie) – układ odpornościowy przestaje rozpoznawać zmutowane melanocyty,
• płeć męska i lokalizacja na plecach – istnieje hipoteza, że androgeny mogą stymulować podział melanocytów, stąd częste przypadki czerniaka guzkowego na plecach u mężczyzn w średnim wieku,
• czynniki rodzinne – nosiciele mutacji CDKN2A lub CDK4 chorują wcześniej, a guz szybciej przechodzi w fazę inwazyjną.

Czytaj także: SPF – co to jest i jaki wybrać? 

Czerniak guzkowy – objawy i zdjęcia. Jak wygląda czerniak guzkowy? 

Czerniak guzkowy jest w dotyku jest twardy, zwarty, jędrny i wygląda jak gumowy koralik, zwykle jest też większy niż inne pieprzyki (średnica szybko przekracza 1 cm). Rośnie szybko i wyrasta kopulaście ponad powierzchnię skóry. Może być gładki lub szorstki w dotyku, krwawić, swędzieć lub kłuć, w późniejszych stadiach może ulegać owrzodzeniu.

Jego kolor bywa:

• jednolicie czarny lub granatowy,
• dwubarwny – czerń z metalicznym, ciemnoczerwonym połyskiem,
• całkiem cielisty (czerniak guzkowy amelanotyczny, czerniak guzkowy bezbarwnikowy), łatwy do pomylenia np. z naczyniakiem.

Czerniak bezbarwnikowy może być szczególnie groźny, gdyż jego obraz kliniczny utrudnia rozpoznanie.

Czerniak guzkowy może podwoić swoją objętość w zaledwie 30-40 dni. Dlatego do klasycznej reguły ABCDE:

A – Asymmetry (asymetria), B – Border (brzegi nierówne) C – Colour (kolor mieszany), D – Diameter (średnica >6 mm) i E – Evolution (ewolucja, postępujące zmiany zachodzące w znamieniu)

dermatolodzy dodają punkty FG:

F – Firmness (jędrność, twardość) i G – Growth within four weeks (wzrost w ciągu 4 tygodni).

Czytaj także: Czerniak a pieprzyk – jakie są różnice?

Czerniak guzkowy – najczęstsze występowanie

Najczęstsze czerniak guzkowy lokalizuje się na skórze w miejscach takich jak:

• tułów mężczyzn (czerniak guzkowy często występuje na plecach),
• kończyny u kobiet (przednia powierzchnia podudzi),
• owłosiona skóra głowy i karku u osób starszych.

Czytaj także: Czerniak paznokcia – jak wygląda czerniak podpaznokciowy? Objawy, leczenie, zdjęcia 

Czerniak guzkowy – diagnostyka. Jak lekarz rozpoznaje nowotwór złośliwy skóry?

Rozpoznanie czerniaka guzkowego zaczyna się w chwili, gdy pacjent opisuje typowe dla tego podtypu zmiany: „twardy, szybko rosnący guzek” albo „błyskawicznie powiększający się pieprzyk”. Proces diagnostyczny przebiega zwykle w następującej kolejności:

1. Wywiad i oglądanie skóry „gołym okiem” – lekarz pyta, od kiedy guzek jest obecny i jak szybko urósł. Dla czerniaka guzkowego ważna jest dynamika: jeśli pacjent używa sformułowań „znikąd” lub „urósł w ciągu miesiąca”, czujność rośnie. Wzrokowo ocenia się:
   • barwę (jednolita czerń, granat lub zmiana bezbarwnikowa),
   • kształt kopuły,
   • twardość podczas delikatnego ucisku.
2. Dermatoskopia ręczna lub wideodermatoskopia – lekarz szuka cech, które według aktualnych wytycznych są najbardziej specyficzne dla czerniaka guzkowego: jednolite, „atramentowe” pole (blue-black structureless area) i/lub polimorficzne naczynia – kropki, kręte linie w jednym guzie. Jeśli któraś z nich jest widoczna w obrazie, lekarz zleca biopsję.

Sprawdź: Lekarz dermatolog w Świecie Zdrowia

Leczenie czerniaka guzkowego

Po rozpoznaniu tego rodzaju czerniaka skóry leczenie obejmuje następujące kroki:

1. Biopsja wycinająca z 1-3 mm marginesem to dziś złoty standard diagnostyczny. Cały guzek trafia do patologa, który mierzy jego grubość (skala Breslow) – najważniejszy czynnik rokowniczy – oraz wykonuje inne badania na wycinkach. 
2. Szerokie wycięcie lecznicze – po otrzymaniu wyniku histopatologicznego blizna po biopsji jest ponownie wycinana z odpowiednim marginesem zdrowej skóry i tkanki podskórnej (0,5 do >2 cm).
3. Jeśli guz ma grubość >0,8 mm lub widoczne jest owrzodzenie, wykonywana jest biopsja węzła wartowniczego. W przypadku grubości >0,4-0,79 mm, biopsja węzła wskazana jest, jeśli onkolog/dermatolog widzi dodatkowe „czerwone flagi” (bardzo szybki wzrost, wysoki indeks mitotyczny, lokalizacja na głowie i szyi).
4. Jeżeli biopsja węzła jest dodatnia, to wskazanie do TK lub PET-TK klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz MRI mózgu (ryzyko przerzutów), USG węzłów regionalnych, a także leczenia uzupełniającego (immunoterapia, terapia celowana w przypadku potwierdzonej mutacji BRAF/NRAS).
5. W przypadku guzów nieoperacyjnych lub czerniaka z przerzutami, możliwa jest immunoterapia (podwójna kuracja), terapia celowana w mutacji BRAF, metody miejscowe (elektrochemioterapia lub perfuzja izolowanej kończyny, iniekcje T-VEC do pojedynczych guzków skórnych, radiochirurgia Gamma/CyberKnife, chemioterapia ratunkowa).

Czytaj także: Narośl na skórze – rodzaje. Przyczyny i objawy pojawienia się narośli na skórze

Dlaczego nie czeka się z wycięciem guza?

Grubość czerniaka guzkowego potrafi zwiększyć się o pół milimetra w miesiąc, dlatego każde opóźnienie działa na niekorzyść chorego.

Czerniak guzkowy – rokowania

Gdy pacjent słyszy diagnozę czerniak guzkowy, pierwsze pytanie brzmi zazwyczaj: „Jakie mam szanse?”. Ten typ czerniaka niestety jest znacznie bardziej niebezpieczny niż częstszy typ powierzchniowy. Guz rośnie w głąb skóry tak szybko, że już w momencie rozpoznania ponad połowa zmian przekracza 2 mm grubości. Mimo to rokowania nie są jednorodne i zależą od kilku czynników:

• stadium I–II (guz ograniczony do skóry) – 5-letnie przeżycie 60-70 % przypadków dla czerniaka guzkowego,
• stadium III (dodatni węzeł wartowniczy) – 5-letnie przeżycie 40–55%, u części chorych immunoterapia podnosi wynik o kolejne 10-15 punkty procentowe,
• stadium IV (przerzuty odległe) – przed erą immunoterapii <20% pacjentów dożywało 5 lat, obecnie nawet 50% chorych leczonych w wyspecjalizowanych ośrodkach z dostępem do nowoczesnych terapii osiąga pięcioletnie przeżycie (w populacji ogólnej odsetek ten może być niższy, szacunkowo 30-40%).

Czynniki, które pogarszają rokowanie czerniaka guzkowego:

• owrzodzenie – już sama jego obecność na guzie obniża przeżycie o 10-15%,
• grubość >4 mm – granica, po której ryzyko przerzutów do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych rośnie błyskawicznie,
• podwyższone LDH w surowicy w momencie rozpoznania choroby uogólnionej – marker aktywnej, szybko dzielącej się masy nowotworowej,
• lokalizacja na głowie i szyi – częstsze przerzuty do mózgu,
• postać bezbarwnikowa – brak pigmentu opóźnia rozpoznanie, guzy często trafiają do diagnostyki w III stadium.

Co poprawia przeżycie?

• kompleksowe leczenie chirurgiczne z marginesem 2 cm i biopsją wartowniczą wykonane w ciągu maksymalnie 4 tygodni od diagnozy,
• włączenie rocznej immunoterapia anty-PD-1 (niwolumab lub pembrolizumab) w stadium III, a w stadium IV zastosowanie schematu łączącego różne terapie, w zależności od stanu pacjenta i obecności mutacji BRAF,
• regularne obrazowanie (USG węzłów, TK/PET-CT) w pierwszych dwóch latach po leczeniu – wczesne wznowy można wyeliminować, zanim staną się rozsiane,
• regularne samobadanie skóry, unikanie opalania w solarium, stosowanie filtrów SPF 50+ oraz regularne wizyty u dermatologa u osób z licznymi znamionami lub historią rodzinną czerniaka.

Czytaj także: Profilaktyka chorób nowotworowych. Jak zapobiegać nowotworom?

Odpowiedzi na często zadawane pytania dotyczące czerniaka guzkowego:

Czy czerniak guzkowy jest twardy?

Tak, czerniak guzkowy to zasadniczo twarda i zwarta zmiana. Większość chorych opisuje pierwsze stadium jako „nagłe pojawienie się twardego guzka” – stąd częste pytanie, czy czerniak guzkowy jest twardy.

Jak szybko rośnie czerniak guzkowy?

Czerniak guzkowy rośnie znacznie szybciej niż inne formy czerniaka. Może naciekać w głąb skóry z prędkością 0,5 milimetra na miesiąc – dla porównania czerniak szerzący się powierzchownie rośnie zwykle mniej niż 0,05 mm/mies. 

W praktyce oznacza to, że w ciągu 30-40 dni czerniak guzkowy może nawet podwoić swój rozmiar.

Czy rak podstawnokomórkowy to czerniak guzkowy?

Rak podstawnokomórkowy i czerniak to różne rodzaje nowotworów skóry.

W przeciwieństwie do raka podstawnokomórkowego, guzkowa postać czerniak nie ma perełkowatych brzegów ani teleangiektazji (pajączków), brak też centralnego krateru. Jeśli zmiana skórna wygląda na raka podstawnokomórkowego, ale szybko rośnie – lepiej założyć, że to czerniak typu guzkowego i od razu wyciąć. 

Czytaj także: Rak skóry – przyczyny, objawy, rokowania. Jakie są szanse na leczenie?

Może Cię również zainteresować: