Pęcherzyca jest chorobą stosunkowo rzadką. Występuje głównie u osób dorosłych, równie często u kobiet, jak u mężczyzn. Najczęściej ujawnia się między 30. a 60. rokiem życia. Może współistnieć z innymi chorobami autoimmunologicznymi (czyli schorzeniami, które rozwijają się wskutek ataku układu odpornościowego na komórki i tkanki własnego organizmu).
Pęcherzyca zwykła
U osób cierpiących na pęcherzycę zwykłą, najczęściej występującą odmianę pęcherzycy, zmiany są obecne zarówno na skórze, jak i w obrębie błon śluzowych. Na początkowym etapie choroby w jamie ustnej – na wewnętrznej stronie policzków, podniebieniu lub dziąsłach – powstają niebolesne nadżerki (ranki). Z czasem nadżerki zaczynają sprawiać ból i utrudniać jedzenie. Mogą pojawiać się także na spojówkach, błonie śluzowej krtani i przełyku, w okolicach odbytu oraz narządów płciowych.
W większości przypadków pęcherze lub pęcherzyki na skórze pojawiają się dopiero po paru tygodniach lub nawet miesiącach od wystąpienia nadżerek na błonach śluzowych. Wykwity mogą być zlokalizowane w różnych miejscach na ciele, ale najczęściej występują na owłosionej skórze głowy, twarzy, klatce piersiowej, w okolicy pępka i miejsc narażonych na podrażnienie mechaniczne (np. pach, pośladków, pachwin).
Pęcherze są delikatne i wypełnione płynem surowiczym. Mogą samoistnie pękać, tworząc sączące nadżerki. Po potarciu skóry otaczającej pęcherze i nadżerki można zaobserwować schodzenie naskórka (tzw. objaw Nikolskiego). Zmianom może towarzyszyć uczucie pieczenia, rzadziej swędzenie. W ciężkiej postaci pęcherzycy dochodzi do spełzania płytek paznokci.
Pęcherzyca liściasta
W przypadku pęcherzycy liściastej wiotkie, pękające pęcherze przekształcają się w miodowożółte strupy. Zmiany występują wyłącznie na skórze – głównie w górnej części klatki piersiowej i pleców, na twarzy i owłosionej skórze głowy. Pęcherze mogą zajmować duże powierzchnie na ciele, powodując uogólniony stan zapalny skóry (erytrodermię).
Pęcherzyca paraneoplastyczna
Szczególną odmianą pęcherzycy jest pęcherzyca paraneoplastyczna, która współwystępuje z chorobami nowotworowymi. U pacjentów pojawiają się bolesne nadżerki na błonach śluzowych, dochodzi do zaburzeń połykania, występuje także wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, bliznowaciejące zapalenie spojówek i zapalenie rogówki. Objawy tej odmiany pęcherzycy mogą wyprzedzać chorobę nowotworową.
Inne odmiany pęcherzycy to m.in. pęcherzyca łojotokowa, rumieniowa, opryszczkowata i bujająca.
Leczenie pęcherzycy
Z objawami pęcherzycy należy zwrócić się do lekarza dermatologa. Pacjenci z ciężką pęcherzycą błon śluzowych i skóry oraz pęcherzycą paraneoplastyczną wymagają pobytu w szpitalu. Celem leczenia jest zagojenie zmian na skórze i błonach śluzowych, a także zapobieganie nawrotom choroby. Leczenie opiera się na podawaniu glikokortykosteroidów (lekiem pierwszego rzutu jest prednizon lub prednizolon) i leków immunosupresyjnych (najczęściej: azatiopryny). W przypadkach opornych na tradycyjne leczenie lub w rzadkich odmianach choroby stosuje się leki biologiczne bądź dożylnie podawane immunoglobuliny. Wspomagająco stosuje się leczenie miejscowe – preparaty odkażające, przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze oraz maści z glikokortykosteroidami.
Bibliografia:
