Aplazja szpiku – co to jest?
Aplazja szpiku kostnego, nazywana też niedokrwistością aplastyczną lub anemią aplastyczną. To choroba polegająca na zatrzymaniu rozwoju szpiku, upośledzeniu jego funkcji i zmniejszeniu liczby elementów krwi. Na skutek tego rozwija się leukopenia często wraz z granulocytopenią, a także niedokrwistość i małopłytkowość.
Aplazja szpiku może być wrodzona lub nabyta, a jeśli nabyta, to pojawia się nagle lub rozwija przez dłuższy czas, nawet kilka miesięcy. Nie ma reguły, jeśli chodzi o przebieg aplazji szpiku. Niektórzy chorują krótko, inni przewlekle. W ciężkiej postaci choroba może prowadzić nawet do śmierci.
Aplazja szpiku – przyczyny
Podłoże powstania aplazji szpiku kostnego może być dwojakie: samoistne lub wtórne. W pierwszym przypadku nie da się wskazać przyczyny wywołującej chorobę. Do wtórego zachorowania na aplazję szpiku z kolei mogą doprowadzić takie czynniki jak:
- zaburzenia autoimmunologiczne,
- układowe choroby tkanki łącznej,
- zakażenia wirusowe,
- radio- i chemioterapia,
- kontakt z chemikaliami (np. środkami chwastobójczymi i owadobójczymi),
- przyjmowanie niektórych leków (np. antybiotyków i leków na RZS),
- przełomy aplastyczne przy niedokrwistości hemolitycznej,
- stany niewydolności szpiku wynikające z hipersplenizmu lub powiększonej śledziony bez objawów nadczynności,
- zaburzenia w wydzielaniu gruczołów dokrewnych,
- zespoły mielodysplastyczne,
- napadowa nocna hemoglobinuria,
- ciąża.
Aplazja szpiku kostnego – objawy
Objawy aplazji szpiku w dużej mierze zależą od tego, którego składnika krwi jest za mało:
- obniżony poziom erytrocytów – osłabienie i duszności, męczliwość, bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, obniżona sprawność fizyczna, omdlenia,
- obniżony poziom leukocytów – stany gorączkowe i podatność na zakażenia, ropne zmiany skórne, posocznica, owrzodzenia jamy ustnej,
- obniżony poziom płytek krwi – wybroczyny, wylewy podskórne, krwawienia z błon śluzowych, przedłużone krwawienie z ran.
Diagnostyka aplazji szpiku
Do rozpoznania aplazji szpiku niezbędne jest wykonanie badania krwi oraz biopsji szpiku kostnego. Szpik u zdrowych osób zawiera od 30% do 70% komórek macie-rzystych krwi, z kolei u osób dotkniętych aplazją szpiku komórek tych jest znacznie mniej – znikają i są zastępowane tłuszczem. Po rozpoznaniu aplazji szpiku kostnego lekarz prawdopodobnie zleci dodatkowe badania celem ustalenia przyczyny dolegliwości.
Leczenie aplazji szpiku kostnego
Postępowanie lecznicze przy aplazji szpiku kostnego może mieć charakter przyczynowy lub wspomagający. W pierwszym przypadku przeprowadza się allogeniczny przeszczep szpiku. Dawcą komórek może być osoba spokrewniona z chorym lub nie. Przeszczep jest leczeniem z wyboru przeprowadzanych w ciężkich postaciach aplazji szpiku kostnego. Jego efekty są dość dobre, ponieważ w 60–90% przypadków prowadzi do całkowitego wyleczenia.
W łagodniejszym przebiegu choroby podaje się leki immunosupresyjne, zwykle globulinę przeciw limfocytom w połączeniu z kortykosteroidami, cyklosporyną i chemioterapią. Tak samo postępuje się u pacjentów, którzy nie zostali zakwalifikowani do przeszczepu. Z kolei leczenie wspomagające obejmuje głównie przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych i koncentratu płytek krwi, podawanie czynników wzrostu – G-cSF oraz zapobieganie rozwojowi zakażeń bakteryjnych i wirusowych.
Aplazja szpiku kostnego – rokowania
U niektórych osób cierpiących na aplazję szpiku choroba przebiega szybciej, u innych wolniej. Czasami dochodzi do samoistnej poprawy stanu zdrowia. W ciężkim przebiegu konieczne jest wdrożenie leczenia, w przeciwnym razie ryzyko śmierci jest duże. Do zgonu najczęściej prowadzi zakażenie grzybicze i sepsa. Zdarza się, że aplazja szpiku przeradza się w nowotwór. By zwiększyć szanse na powrót do zdrowia, należy jak najszybciej wdrożyć leczenie.
Inne przypadki aplazji
Tak jak zostało wspomniane na początku, aplazja szpiku kostnego jest co prawda najczęściej występującym, ale jednym z wielu przykładów aplazji. Oprócz niej występuje także m.in. aplazja:
- pochwy – wrodzona wada, której towarzyszą defekty lub brak anatomicznie przylegających narządów takich jak macica czy nerki,
- zatoki czołowej – niewykształcenie zatok, zazwyczaj prawej zatoki czołowej,
- tarczycy – niewykształcenie tarczycy pomimo obecności zawiązka,
- nerki – nieprzekształcenie się pierwotnego zalążka nerki w nerkę ostateczną,
- tętnicy mózgu – wrodzona wada tętnicy mózgu.
- skóry – niewykształcenie się skóry w niektórych partiach ciała.
