Gdy dojdzie do naruszenia ciągłości naczyń krwionośnych, pojawia się krwawienie – wtedy zaczynają działać mechanizmy obronne organizmu mające zapobiec utracie zbyt dużych ilości krwi oraz naprawić uszkodzenie. Z drugiej strony struktura naczyń oraz odpowiednie mechanizmy zapobiegają aktywacji procesu krzepnięcia w warunkach prawidłowych. U osób zmagających się z zaburzeniami krzepnięcia krwi procesy te nie są do końca efektywne.
Przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi
W procesie krzepnięcia krwi biorą udział trzy elementy: ściana naczyń krwionośnych, płytki krwi i osoczowe czynniki krzepnięcia. Każdy z nich musi działać prawidłowo, by została zachowana równowaga pro- i przeciwzakrzepowa. Jeśli tak nie jest, mogą wystąpić zaburzenia krzepnięcia krwi.
Przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi zależą przede wszystkim od tego, których składników krwi dotyczy dysfunkcja:
- Naczynia – rozwija się wtedy skaza krwotoczna naczyniowa, będąca skutkiem defektu budowy ściany naczynia krwionośnego. Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego stanowi silny czynnik zapoczątkowujący proces krzepnięcia, np. podczas pęknięcia blaszki miażdżycowej.
- Krwinki płytkowe – rozpoznawana jest wówczas skaza krwotoczna płytkowa, która jest wynikiem wady płytek krwi lub małopłytkowości.
- Osoczowe czynniki krzepnięcia – w tym przypadku występuje skaza krwotoczna osoczowa, za którą odpowiada wrodzony lub nabyty niedobór znajdujących się w osoczu czynników krzepnięcia krwi albo obecność antykoagulantów. Aktywność poszczególnych składowych układu krzepnięcia (zarówno pro- jak i przeciwzakrzepowych) może być także zredukowana na podłożu zmian genetycznych.
Rodzaje zaburzeń krzepnięcia krwi
Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą przybierać dwie różne postacie:
- Powikłań zakrzepowo-zatorowych – cechują się skłonnością do tworzenia zakrzepów w naczyniach krwionośnych (nadkrzepliwość). Niejednokrotnie prowadzi to do częściowego, a czasem nawet całkowitego zamknięcia światła naczynia. Zakrzepica może występować zarówno w naczyniach żylnych, jak i tętniczych.
- Skazy krwotocznej – cechuje się długotrwałymi, obfitymi krwawieniami lub wylewami podskórnymi (siniakami) występującymi samoistnie lub po urazie. Wyróżnia się skazy krwotoczne naczyniowe, skazy krwotoczne osoczowe oraz skazy krwotoczne płytkowe.
Objawy zaburzeń krzepnięcia krwi
Dla zaburzeń krzepnięcia krwi najbardziej charakterystyczne jest nadmierne krwawienie. Pozostałe objawy w zależności od przyczyny dolegliwości to m.in.:
- upośledzona zdolność tworzenia się skrzepów,
- krwotoki do jam stawów,
- dłuższy czas krwawienia,
- powiększona śledziona,
- skłonność do powstawania dużej liczby wybroczyn na skórze oraz błonach śluzowych,
- występowanie większych krwotoków śródmiąższowych do mózgu,
- krwotoki wewnętrzne do przewodu pokarmowego,
- krwotoki zewnętrzne z dróg rodnych,
- zakrzepica żył głębokich,
- zatorowość płucna,
- niepowodzenia położnicze (poronienia).
Zaburzenia krzepnięcia krwi – badania
Pacjent zgłaszający się do lekarza powinien poinformować go podczas wywiadu o objawach zaburzeń krzepnięcia krwi, długości poszczególnych krwawień, a także częstości tego typu epizodów. Istotne są także informacje na temat występujących chorób oraz przyjmowanych leków. Z powodu możliwych predyspozycji genetycznych warto zwrócić uwagę na podobne schorzenia występujące w rodzinie – zwłaszcza w kontekście powikłań zakrzepowo-zatorowych w młodym wieku.
Lekarz postawi wstępną diagnozę już na podstawie wywiadu, jednak do jej potwierdzenia niezbędne będzie wykonanie specjalistycznych badań. W diagnostyce zaburzeń krzepnięcia krwi wykorzystuje się m.in.:
- badanie liczby płytek krwi,
- badanie APTT oraz TT i PT (INR),
- badanie stężenia fibrynogenu.
Konsultacje można umówić u lekarza rodzinnego lub w poradni zaburzeń krzepnięcia krwi. W przypadku poradni immunologicznej zajmującej się nadkrzepliwością krwi w uzasadnionych przypadkach zostanie zlecony pełen pakiet badań genetycznych oraz molekularnych, ukierunkowany na kompleksową diagnostykę nadkrzepliwości.
Leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi
Postępowanie lecznicze zależy przede wszystkim od rodzaju zaburzenia. W przypadku wystąpienia krwawienia należy je zatamować przy pomocy opatrunku uciskowego, unieruchomić zajętą okolicę ciała i zgłosić się do szpitala. Leczenie objawowe lub przyczynowe odbywa się już w szpitalu, gdzie choremu podaje się świeżą krew lub preparaty krwiopochodne, brakujące czynniki krzepnięcia bądź preparaty wyizolowanych płytek krwi (w zależności od stanu chorego). Pacjenci ze stwierdzonym niedoborem czynników krzepnięcia powodującym hemofilię w większości przypadków samodzielnie podają sobie brakujące czynniki krzepnięcia.
Stany nadkrzepliwości leczy się z kolei za pomocą leków przeciwkrzepliwych doustnych lub we wstrzyknięciach podskórnych. W przypadku zakrzepicy obwodowej często towarzyszy temu kompresjoterapia redukująca ryzyko powstania zakrzepów.
Leczone zaburzenia nadkrzepliwości lub skaza krwotoczna wymagają eliminacji zachowań mogących wywołać poważne krwawienie (zabrania się m.in. jazdy na rowerze z powodu ryzyka urazu głowy podczas ewentualnego wypadku).
Jeśli dojdzie do znacznej utraty krwi, wskazana jest także suplementacja żelaza; z kolei w przebiegu skazy zakrzepowo-zatorowej podaje się leki przeciwzakrzepowe. W ramach profilaktyki pacjent powinien prowadzić zdrowy tryb życia i stosować zrównoważoną dietę bogatą w witaminy (zwłaszcza witaminę C). Pomimo ryzyka urazów aktywność fizyczna stanowi ważną składową leczenia – zwłaszcza w chorobie zakrzepowo-zatorowej (zaleca się aktywność z małym ryzykiem urazów, np. rowerek stacjonarny).
Czy zaburzenia krzepnięcia krwi da się wyleczyć?
Wdrożenie leczenia we wczesnym stadium choroby daje dobre rokowania i prowadzi do ustabilizowania stanu pacjenta. Zbagatelizowanie niepokojących objawów zaburzeń krzepnięcia krwi może natomiast stać się przyczyną wystąpienia wielu groźnych dla zdrowia powikłań.
Część czynników krzepnięcia można uzupełniać iniekcjami, a stany nadkrzepliwości normować poprzez leczenie przeciwkrzepliwe. Dzięki lekom przeciwkrzepliwym możliwe jest także doprowadzenie ciąży bezpiecznie do porodu. Na niektóre zaburzenia krzepnięcia nie ma jednak obecnie specyficznego leczenia.
Skutki nieleczonych zaburzeń krzepnięcia krwi to m.in.:
- bóle stawów,
- krwawienia do stawów,
- krwawienia do mózgu,
- krwawienia do jelit,
- udar niedokrwienny,
- zgon.
W przypadku częstego występowania epizodów przedłużających się krwawień należy zgłosić się po pomoc do lekarza.
Autor: Redakcja
Polecane artykuły:
