Co to jest obrzęk śluzowaty?
Obrzęk śluzowaty (myxedma, mexoedma, choroba Gulla) niegdyś był synonimem ciężkiej niedoczynności tarczycy. Dziś terminem tym nazywa się również jeden ze skórnych objawów niedoczynności tarczycy oraz, w bardzo rzadkich przypadkach, nadczynności tarczycy. Z obrzękiem śluzowym jako ciężką postacią niedoczynności tarczycy wiążę się też śpiączka z obrzękiem śluzowym (myxedema coma), która jest skrajną, potencjalnie śmiertelną postacią niedoboru hormonów tarczycy.
Obrzęk śluzowaty – przyczyny
Obrzęk śluzowaty jest specyficzną postacią obrzęku tkanki podskórnej i skóry właściwej powstającego na skutek zwiększonego odkładania się składników tkanki łącznej. Patomechanizmy tworzenia się obrzęku śluzowatego są złożone, a ich źródłem jest zaburzona produkcja hormonów tarczycy, tyroksyny (T4) i trójjodotyroniny (T3). Są one kluczowe dla regulacji metabolizmu i wpływają na wiele funkcji organizmu. Niedobór hormonów tarczycy w przebiegu niedoczynności tarczycy, najczęściej w chorobie Hashimoto, może być odpowiedzialny za:
- zaburzenia w metabolizmie mucyn, czyli glikoprotein wytwarzanych przez tkanki łączne i ich akumulację w tkankach;
- zatrzymywanie w tkankach wody i soli, gdyż zgromadzone w nich glikoproteiny mają zdolność do wiązania cząsteczek wody;
- zmniejszoną perfuzję tkankową nasilającą obrzęk;
- zwiększenie przepuszczalności naczyń krwionośnych, co sprzyja przesiękowi płynu do przestrzeni międzykomórkowej;
- zaburzenia w metabolizmie lipidów (hiperlipidemia), mogąca dodatkowo wpływać na strukturę i funkcjonowanie tkanki łącznej;
- zmiany w fibroblastach odpowiedzialnych za produkcję kolagenu i innych składników macierzy pozakomórkowej. Niedobór tych hormonów może prowadzić do zmian w działaniu fibroblastów, co przyczynia się do rozwoju obrzęku śluzowatego.
Obrzęk śluzowaty dotyczy przede wszystkim pacjentów z niedoczynnością tarczycy, ale podobny stan może wystąpić również w rzadkich, szacowanych na 1-3% przypadkach nadczynności tarczycy, szczególnie w chorobie Gravesa-Basedowa. Nazywany jest wówczas obrzękiem śluzowatym przedgoleniowym lub dermopatią tarczycową i objawia się obrzękiem (opuchlizną) podudzi bez zajęcia stóp. Przyczyną jest m.in. charakterystyczna dla choroby Gravesa-Basedowa produkcja przeciwciał stymulujących tarczycę, które mogą również oddziaływać na tkanki poza tarczycą, w tym na skórę. Aktywowane w tym mechanizmie fibroblasty produkują nadmierną ilość glikozoaminoglikanów, w tym kwasu hialuronowego, co prowadzi do zatrzymywania wody w tkankach i powstawania obrzęku. Z nie do końca poznanych powodów, fibroblasty w regionie goleni są na ten mechanizm szczególnie podatne.
Obrzęk śluzowaty – objawy
Najbardziej typowe objawy obrzęku śluzowatego w przebiegu niedoczynności tarczycy (najczęściej choroby Hashimoto), to opuchlizna twarzy, powiek i okolic oczu. W niektórych przypadkach obrzęk obejmuje również grzbietowe części dłoni czy stóp, a nawet język oraz błony śluzowej gardła i krtani, stając się przyczyną niewyraźnej mowy i chrypy. Skóra w miejscach dotkniętych obrzękiem jest gruba, sucha i szorstka, może sprawiać wrażenie woskowatej i bladej. Rysy pacjenta stają się pogrubiałe, toporne, upośledzona zostaje mimika, a twarz wydaje się smutna i maskowata. Obrzęknięte powieki sprawiają wrażenie ciężkich i grubych, mogą też w jakimś stopniu zawężać pole widzenia pacjenta.
Charakterystyczną cechą obrzęku śluzowatego jest jego konsystencja – to tzw. obrzęk bez wżerów, czyli niepozostawiający wgłębienia po nacisku. Odróżnia go to od obrzęków wżerowych, częstych u pacjentów z niewydolnością żylną, zakrzepicą żył głębokich, marskością wątroby czy chorobami nerek.
Inne objawy u pacjentów z obrzękiem śluzowatym i niedoczynnością tarczycy to m.in.:
- nadmierna senność;
- osłabienie;
- uczucie marznięcia;
- wzrost masy ciała;
- suchość i rogowacenie skóry;
- łamliwość i wypadanie włosów;
- zaburzenia funkcji poznawczych.
W przypadku obrzęku śluzowatego występującego u pacjentów z nadczynnością tarczycy, najczęściej z chorobą Gravesa-Basedowa, obrzęk pojawia się na przednich powierzchniach goleni, a czasami również tuż za gałkami ocznymi, powodując wytrzeszcz oczu charakterystyczny dla obrazu klinicznego tej choroby.
Śpiączka z obrzękiem śluzowatym
Najcięższą postacią obrzęku śluzowatego oraz jednym ze stanów nagłych w chorobach tarczycy jest stan przedśpiączkowy, a następnie śpiączka z obrzękiem śluzowatym (nazywana również przełomem tarczycowym hipometabolicznym lub śpiączką hipometaboliczną). To skrajna lub niewyrównana postać niedoczynności tarczycy, do której objawów zalicza się hipotermię, pogorszenie czynności poznawczych, uogólniony obrzęk i charakterystyczne cechy ciężkiej niedoczynności tarczycy. Śpiączka z obrzękiem śluzowatym może wystąpić u każdego pacjenta z nieleczoną lub źle leczoną niedoczynnością tarczycy, a pośród czynników ryzyka odpowiadających za zmianę stanu klinicznego z niedoczynności tarczycy w obrzęk śluzowaty ze śpiączką hipometaboliczną wymienia się:
- bardzo niską temperaturę otoczenia przyczyniającą się do hipotermii;
- zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hiponatremia);
- niewydolność oddechowa (hipoksemia, hiperkapnia);
- przerwanie leczenia tyroksyną;
- urazy, oparzenia;
- działanie niektórych leków (np. barbiturany, leki sedatywne, narkotyki amiodaron, β-blokery, lit);
- zakażenia (np. zapalenie płuc);
- krwawienie z przewodu pokarmowego;
- silny stres.
Obraz kliniczny śpiączki z obrzękiem śluzowatym to ciężkie zamroczenie, letarg lub głębokie zaburzenie świadomości i przytomności, ekstremalne spowolnienie metaboliczne, temperatura ciała ok 33°C, „trupi” wygląd skóry (skóra blado-sina, z krwawymi podbiegnięciami), obrzęk śluzowaty twarzy i innych części ciała. Śpiączka z obrzękiem śluzowatym jest stanem krytycznym, wymagającym natychmiastowej interwencji medycznej. Nieleczona, może prowadzić do niewydolności wielonarządowej, ciężkich zaburzeń elektrolitowych, niewydolności oddechowej i sercowo-naczyniowej i śmierci pacjenta.
Obrzęk śluzowaty – leczenie
Postępowanie u pacjentów z obrzękiem śluzowatym w przebiegu niedoczynności tarczycy polega na podawaniu odpowiednich dawek hormonu tarczycy. Obrzęk śluzowaty zmniejsza się lub całkowicie ustępuje przy regularnej suplementacji L-tyroksyną i doprowadzeniu organizmu do eutyreozy (prawidłowego poziomu hormonów tarczycy). W przypadku pacjentów, u których rozwinęła się śpiączka hipometaboliczna lub stan przedśpiączkowy, leczenie prowadzone jest na oddziale intensywnej terapii, a leki podawane są dożylnie. W niektórych przypadkach niezbędna jest intubacja i wspomaganie oddechu.
Obrzęk śluzowaty przedgoleniowy w przebiegu choroby Gravesa-Basedowa może wymagać leczenia owrzodzeń i kompleksowej terapii przeciwobrzękowej (drenaż limfatyczny, kompresjoterapia), wskazana jest również aktywność fizyczna, a w przypadku nadwagi i otyłości również obniżenie masy ciała.
