Czym jest obrzęku naczynioruchowy Quinckego?
Co to jest obrzęk naczynioruchowy? Obrzęki Quinckego są chorobą skóry, charakteryzują się występowaniem obrzęków na całym ciele. Ważne jest określenie przyczyny obrzęku naczynioruchowego. Może to być wrodzony obrzęk naczynioruchowy lub nabyty obrzęk naczynioruchowy. Podłoże w obu przypadkach jest podobne – obrzęki naczynioruchowe powstają w wyniku zwiększonej przepuszczalności naczyń krwionośnych.
Obrzęk naczyniowy o podłożu alergicznym powstaje w bardzo krótkim czasie od momentu kontaktu z alergenem – zmiana chorobowa pojawia się nawet w ciągu od kilku minut (w niektórych przypadkach trwa to kilku godzin). U wielu pacjentów jednocześnie występują inne zmiany skórne – np. poza obrzękiem występują bąble na skórze.
Czy obrzęk naczynioruchowy to groźna choroba?
Występowanie obrzęków na ciele nie jest zazwyczaj groźne. Wyjątkiem jest obrzęk naczynioruchowy Quinckego występujący na gardle, w okolicach krtani. Gdy opuchlizna utrudnia lub uniemożliwia oddychanie, to obrzęk może grozić całkowitym zamknięciem dróg oddechowych. Taki stan może prowadzić do niedoboru tlenowego w organizmie (asfiksja), co wymaga podjęcia natychmiastowych czynności ratunkowych pacjenta.
W jakim wieku może pojawić się obrzęk naczynioruchowy?
Obrzęki naczyniowe mogą pojawić się każdym wieku, ale często występują w wieku dziecięcym. Początek choroby może mieć jednak równie dobrze początek w wieku dorosłym.
Obrzęk naczynioruchowy – objawy
Objawy obrzęku naczynioruchowego:
- czerwona skóra,
- uczucie mrowienia, drętwienia skóry,
- ból głowy,
- obrzęk skóry,
- obrzęk błon śluzowych,
- zmiany skórne,
- pokrzywka,
- obrzęk żołądkowo-jelitowy,
- ból brzucha.
Uwaga! Pierwsze objawy obrzęku naczyniowego to w niektórych przypadkach zaczerwienienie skóry przypominające rumień. Warto wiedzieć, że objawy w przebiegu tej choroby zależą od umiejscowienia obrzęku. Przykładowo: obrzęk na krtani będzie skutkował objawami, takimi jak uczucie ucisku, problemy z połykaniem, duszność; obrzęk na oczach – zaburzeniami widzenia; obrzęk żołądkowo-jelitowy – bóle brzucha, nudności, wymioty, problemy z wypróżnianiem, biegunki.
Jeśli występuje obrzęk naczynioruchowy wywołany alergią, to często występują objawy:
- katar, zatkany nos,
- swędzenie skóry,
- problemy z oddychaniem.
Ważne! Jeśli na ciele pojawiają się obrzęki, a dodatkowo występują objawy: kołatanie serca, przyspieszona akcja serca, nagłe wymioty, chrypka, silne osłabienie, obniżenie ciśnienia, to stan ten wymaga pilnej interwencji. Takie objawy mogą zwiastować wstrząs anafilaktyczny.
Czy obrzęk naczyniowy boli?
Zmiany skórne i obrzęki powstające w wyniku choroby zazwyczaj są niebolesne, wyraźnie ograniczone. W zależności od występowania mogą powodować ucisk, najczęściej występują na twarzy, kończynach i okolicach stawów.
Obrzęk naczynioruchowy – rodzaje
Obrzęk naczynioruchowy można podzielić ze względu na przyczynę:
- alergiczny obrzęk naczynioruchowy – przyczyną jest najczęściej przyjmowanie konkretnych pokarmów; w tym również występują obrzęki od leków,
- idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy – przyczyna nie jest do końca określona, a sam obrzęk może być mylony z alergicznym,
- dziedziczny, wrodzony obrzęk naczynioruchowy – wynikający z nieprawidłowości w genach.
Ze względu na miejsce występowania można wyróżnić:
- obrzęk naczynioruchowy twarzy,
- obrzęk naczynioruchowy ust,
- obrzęk naczynioruchowy nosa,
- obrzęk naczynioruchowy rąk, nóg,
- obrzęk naczynioruchowy brzucha.
Przyczyny występowania obrzęków naczyniowych
Na podstawie rodzajów obrzęku można wymienić częste przyczyny występowania tej choroby, to m.in.:
- niedobór inhibitora C1 (występuje obrzęk z niedoborem inhibitora C1),
- różnego typu alergie (występuje obrzęk jako element reakcji alergicznej),
- niealergiczne przyczyny (przykładem mogą być inhibitory konwertazy angiotensyny, ACEI).
Wszystko na temat alergii znajdziesz TUTAJ >>
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy a nabyty obrzęk – różnice
Wrodzony, czyli dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (Hereditary angioedema – HAE) polega na występowaniu u pacjenta z tą chorobą defektu genu, który odpowiada za odpowiednie stężenie inhibitora składnika C1 w surowicy. Niedobór tego białka prowadzi do wzmożonej produkcji bradykininy – z kolei bradykinina rozszerza naczynia kapilarne, a to prowadzi do wzrostu ich przepuszczalności. W konsekwencji powstają obrzęki.
Wyróżnia się trzy typy obrzęku naczynioruchowego wrodzonego:
- typ 1. – występuje niskie stężenie inhibitora C1,
- typ 2. – zazwyczaj nieco podwyższone stężenie C1-INH,
- typ 3. – występuje defekt czynnika XII krzepnięcia przy prawidłowym działaniu inhibitora.
Z kolei nabyty obrzęk naczynioruchowy często występuje wspólnie z chorobą limfoproliferacyjną lub chorobą z autoagresji. Występuje też zazwyczaj nieco później – pierwsze objawy obrzęku wrodzonego występują zazwyczaj w drugiej dekadzie życia, a w przypadku nabytego obrzęku – objawy występują zwykle po 45. roku życia. W różnicowaniu tych dwóch dolegliwości wykonywane są szczegółowe badania zlecane przez lekarza (m.in. oznaczanie stężenia C1q).
Ważną różnicą jest to, że w przypadku obrzęków wrodzonych nie działają leki skutecznie działające na obrzęki alergiczne (np. leki p-histaminowe czy glikokortykosteroidy).
Obrzęk naczynioruchowy – diagnostyka
Jak rozpoznać obrzęk naczynioruchowy?
- podstawą jest wywiad lekarski,
- badanie ultrasonograficzne,
- badania przepływu krwi w naczyniach chłonnych,
- badanie scyntygraficzne,
- badania opcjonalne (np. biopsja tkanki).
Obrzęk naczynioruchowy – leczenie
O tym, jak leczyć obrzęk naczynioruchowy decyduje lekarz. Leczenie obrzęku zależy od jego rodzaju i czynników wywołujących zmiany. Często stosowane metody leczenia obrzęku naczynioruchowego:
- leczenie zapobiegające występowaniu obrzęków,
- leczenie łagodzące występowanie objawów obrzęku,
- leczenie przeciwbólowe, rozkurczające,
- podawanie leków na świąd.
Leczenie napadu obrzęku naczynioruchowego zależy od tego, czy jest wrodzony, nabyty czy alergiczny. Duże znaczenie dla wyboru metod leczenia ma również umiejscowienie zmian.
Przykładowo: jeśli obrzęk sprawia, że występują problemy z oddychaniem, to konieczna jest pilna interwencja lekarska (zazwyczaj stosowana jest intubacja lub konikotomia).
Z kolei leczenie obrzęku żołądkowo-jelitowego przebiega zupełnie inaczej – podawane są leki przeciwwymiotne, rozkurczające. Podstawą w leczeniu obrzęków na tle alergicznym są leki przeciwhistaminowe. W przypadku obrzęków dziedzicznych tego typu terapia nie sprawdza się – w takim przypadku leczenie napadu może polegać na podaniu inhibitora C1 (podawany jest w postaci koncentratu).
Łagodna postać obrzęku zazwyczaj nie wymaga leczenia. Napady narządowe (np. brzuszne) wymagają zwykle konsultacji chirurgicznej i wykonania badania USG (w celu wykluczenia innych chorób).
Polecamy: USG jamy brzusznej – przygotowanie, jak przebiega?
Co pomaga na obrzęk naczynioruchowy?
W zależności od rodzaju i przyczyny obrzęku naczyniowego mogą to być:
- różnego rodzaju leki działające objawowo,
- adrenalina,
- inhibitor C1,
- modulatory szlaku kinin,
- androgeny.
Do jakiego lekarza z obrzękiem naczynioruchowym?
Jeśli to pierwsze objawy obrzęku naczynioruchowego lub podejrzenie obrzęku – należy udać się do internisty. W przypadku obrzęku na tle alergicznym – leczenie przebiega w poradni alergologicznej.
Leki na alergiczny obrzęk naczynioruchowy
Lekarz dobiera leki na obrzęk naczynioruchowy, mogą to być m.in.:
- leki przeciwhistaminowe,
- glikokortykosteroidy,
- adrenalina.
W niektórych przypadkach podawane jest też świeżo mrożone osocze.
Czy możliwe jest wyleczenie obrzęku naczynioruchowego?
Jeśli przyczyną obrzęku jest wrodzony niedobór C1, to obrzęk może nawracać całe życie. W przypadku obrzęków na tle alergicznym lub występujących po zażyciu konkretnych leków – dolegliwość zazwyczaj nie ma charakteru powracającego, gdy unika się danego czynnika wywołującego obrzęk.
Obrzęk naczynioruchowy – zapobieganie
Co robić, aby uniknąć obrzęku naczynioruchowego? W większości przypadków lekarz zaleci, aby unikać czynników, które wywołują obrzęki naczynioruchowe. Bardzo ważna jest edukacja, tak aby uniknąć alergenów wywołujących obrzęki.
Jeśli w przebiegu choroby stwierdzono, że czynnikiem wywołującym obrzęki mogą być leki (np. inhibitory konwertazy angiotensyny stosowane na nadciśnienie) lekarz zastąpi leki innymi o podobnym działaniu.
Obrzęk naczynioruchowy – odpowiedzi na często zadawane pytania
Czy pokrzywka to to samo co obrzęk naczynioruchowy
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy to nie to samo, chociaż obie dolegliwości mogą występować jednocześnie – jako reakcja alergiczna. Obrzęk dotyczy tkanek głębokich, pokrzywka występuje jako zmiana powierzchowna.
Obrzęk naczynioruchowy po lekach – co robić?
Jeśli po przyjęciu leków występują obrzęki, to przede wszystkim należy zgłosić się do lekarza. Nie bagatelizuj objawów, nie lecz się na własną rękę i nie czekaj na rozwój zdarzeń.
Leki (np. Clatra) nie pomagają na obrzęk naczynioruchowy – co robić?
Nie podejmuj leczenia samodzielnie i nie zastępuj leków bez konsultacji z lekarzem lub farmaceutą. Jeśli dany lek nie działa, lekarz dobierze zamiennik lub zmieni rodzaj terapii.
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – jaka jest przyczyna?
Wrodzony (dziedziczny, tzw. HAE) obrzęk to rzadka choroba, przyczyną jest niedobór białka – C1 inhibitora. Sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący.
Obrzęk naczynioruchowy – jaki ma kod ICD 10?
Obrzęk naczynioruchowy w ICD10 to T78.3
Hormony a obrzęk naczynioruchowy
Na obrzęk naczynioruchowy narażone są szczególnie kobiety – pojawieniu się objawów sprzyjają hormony żeńskie – estrogeny. Obrzęki mogą pojawić się po przyjęciu środków antykoncepcyjnych, w ciąży lub w trakcie miesiączki. Dlatego też w terapii może być zalecone przyjmowanie hormonów męskich – działających odwrotnie do żeńskich.
Jak często występuje obrzęk naczynioruchowy?
Nie ma na to jednej zasady – obrzęk może powracać za każdym razem jako reakcja alergiczna na kontakt z alergenem. Co do częstości występowania obrzęku w Polsce, to nie ma konkretnych danych na ten temat – obrzęk wrodzony uznawany jest za chorobę rzadką.
Co robić gdy wystąpią objawy wskazujące na obrzęk naczynioruchowy?
Każdy niepokojący objaw należy skonsultować z lekarzem. Szczególnej uwagi wymaga obrzęk występujący w obrębie układu oddechowego lub przebiegający z dodatkowymi objawami, takimi jak duszności, silny ból brzucha.
Autor: Katarzyna Górska
Bibliografia
- https://emedicine.medscape.com/article/135604-overview
- https://www.healthline.com/health/hereditary-angioedema/hereditary-angioedema-overview
- „Obrzęk naczynioruchowy, aktualny stan wiedzy (część I, część II)”; Dr hab. n .med. Magdalena Czarnecka-Operacz, dr n. med. Dorota Jenerowicz (https://web.archive.org/web/20120824104623/http://alergia.org.pl/lek.arch2/archiwum/04_04/2004_0413.htm)
