Zespół wątrobowo-nerkowy (HRS) – przyczyny i objawy powikłania marskości wątroby

Co to jest HRS?

Zespół wątrobowo‑nerkowy (HRS) to ciężkie i potencjalnie odwracalne powikłanie zaawansowanej marskości wątroby. Schorzenie to nie wynika z pierwotnego uszkodzenia nerek, lecz z zaburzeń krążenia trzewnego i nerkowego. Objawy obejmują m.in. postępującą oligurię, hiponatremię, bardzo niskie wydalanie sodu w moczu, brak cech uszkodzenia strukturalnego nerek oraz oporne wodobrzusze. 

HRS najczęściej jest następstwem dodatkowego czynnika, takiego jak zakażenie, krwotok z przewodu pokarmowego, leki nefrotoksyczne, intensywna diuretykoterapia czy zabiegi operacyjne. Pamiętaj, że najważniejsze jest wczesne rozpoznanie, natychmiastowe wdrożenie leczenia farmakologicznego oraz kwalifikacja do transplantacji wątroby.

Patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego

Zespół wątrobowo-nerkowy HRS rozwija się w wyniku złożonych zaburzeń krążenia, które pojawiają się w przebiegu ciężkiej choroby wątroby. Dochodzi wtedy do nadmiernego rozszerzenia naczyń krwionośnych w obrębie jamy brzusznej, co zmniejsza efektywną objętość krwi krążącej. W rezultacie nerki są gorzej ukrwione, mimo że ich budowa pozostaje prawidłowa.

Organizm próbuje to kompensować, aktywując układ renina–angiotensyna–aldosteron, układ współczulny oraz wydzielanie wazopresyny. Mechanizmy te prowadzą jednak do zwężenia naczyń nerkowych, zatrzymywania sodu i wody oraz obniżenia filtracji kłębuszkowej  GFR. W efekcie dochodzi do istotnego pogorszenia pracy nerek, choć nie stwierdza się w nich zmian strukturalnych.

HRS zalicza się do czynnościowej ostrej niewydolności nerek, co oznacza, że przy odpowiednio szybkim leczeniu zmiany mogą być odwracalne. U dzieci zespół ten rozpoznaje się rzadziej, jednak może wystąpić m.in. w przebiegu wrodzonych chorób wątroby, takich jak atrezja dróg żółciowych, a także w ciężkich autoimmunologicznych chorobach wątroby.

Wczesne rozpoznanie i szybkie wdrożenie leczenia mają kluczowe znaczenie, ponieważ mogą wyraźnie poprawić rokowanie, a w niektórych przypadkach doprowadzić nawet do całkowitego ustąpienia objawów. Opóźnienie terapii może prowadzić do szybkiej progresji HRS i znacznie zwiększa ryzyko zgonu.

Objawy i przyczyny zespołu wątrobowo‑nerkowego (HRS)

Zespół wątrobowo‑nerkowy (HRS) to ciężkie powikłanie zaawansowanej choroby wątroby, które prowadzi do czynnościowej niewydolności nerek. Występuje głównie u pacjentów z marskością wątroby i wodobrzuszem. Objawy HRS mogą być trudne do odróżnienia od innych przyczyn ostrego uszkodzenia nerek, dlatego kluczowe znaczenie ma szybka diagnostyka. Poznaj najczęstsze objawy zespołu wątrobowo‑nerkowego (HRS):

• postępująca niewydolność nerek bez uchwytnej przyczyny;
• zmniejszenie objętości oddawanego moczu (oliguria) – < 500 ml/dobę, czasem nawet anuria;
• wodobrzusze oporne na leczenie diuretykami;
• hiponatremia – stężenie sodu < 130 mmol/l;
• bardzo niskie wydalanie sodu z moczem – < 10 mEq/l, często < 5 mEq/l;
• brak białkomoczu i brak wałeczków w osadzie moczu;
• spadek GFR przy prawidłowym lub tylko nieznacznie obniżonym ciśnieniu tętniczym;
• marskości wątroby: żółtaczka, encefalopatia, pajączki naczyniowe, ginekomastia, splenomegalia i inne.

Czynniki wywołujące i ryzyko rozwoju zespołu wątrobowo‑nerkowego (HRS)

Zespół wątrobowo‑nerkowy nie rozwija się samoistnie i niemal zawsze jest następstwem dodatkowego stresora, który zaburza niestabilną równowagę hemodynamiczną u pacjenta z zaawansowaną marskością wątroby. Głównymi czynnikami wyzwalającymi mogą być zarówno ostre stany kliniczne, jak i błędy w leczeniu lub nieodpowiednie postępowanie z wodobrzuszem. 

• Zakażenie bakteryjne jest najczęstszą przyczyną HRS typu 1, a szczególnie niebezpieczne jest spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej. Inne źródła zakażenia to: sepsa, zapalenie płuc, zakażenie układu moczowego, ropnie wewnątrzbrzuszne. Zakażenia prowadzą do rozszerzenie naczyń trzewnych, zwiększenia uwalniania cytokin zapalnych oraz nasilenia dysfunkcji śródbłonka.

• Krwotok z przewodu pokarmowego, zwłaszcza z żylaków przełyku lub odbytu, skutkuje utratą objętości wewnątrznaczyniowej i spadkiem ciśnienia perfuzyjnego nerek.
  
•  Leki nefrotoksyczne mogą bezpośrednio lub pośrednio uszkadzać nerki. Aminoglikozydy mogą powodować ostre uszkodzenie cewek (ATN), niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) hamują syntezę prostaglandyn rozszerzających naczynia nerkowe, co może prowadzić do nagłego pogorszenia funkcji nerek, Niebezpieczne przy niewyrównanej marskości i niedokrwieniu nerek mogą być też środki kontrastowe.

• Zbyt intensywna diuretykoterapia, a szczególnie przy jednoczesnym niedostatecznym nawodnieniu, może prowadzić do hipowolemii, aktywacji układu RAA i pogorszenia perfuzji nerek.
  

• Duża paracenteza (>5 litrów) bez uzupełnienia albuminy może prowadzić do tzw. paracentesis-induced circulatory dysfunction (PICD), czyli nagłego spadku objętości krążącej, który nasila skurcz naczyń nerkowych i zwiększa ryzyko HRS
  
• Zabiegi operacyjne i interwencje medyczne, zwłaszcza duże operacje w znieczuleniu ogólnym, drenaże czy endoskopie w warunkach hemodynamicznie niestabilnych, zwiększają ryzyko ostrego pogorszenia funkcji nerek.
  
• Aktywne zapalenie wątroby (np. alkoholowe, wirusowe HAV, HBV, HCV) może zaostrzać niewydolność wątroby i destabilizować krążenie trzewne.
  
• Inną przyczyną HRS mogą być hipotensja i hipoperfuzja ogólnoustrojowa spowodowana niewydolnością serca, posocznicą lub przewlekłym odwodnieniem.
  
• Zbyt szybkie odstawienie leczenia wazopresyjnego lub albuminy, a zwłaszcza u pacjentów w trakcie terapii wodobrzusznej może prowadzić do gwałtownego nawrotu objawów krążeniowej niewydolności wątroby.

 Rokowanie w HRS i marskości

Zespół wątrobowo-nerkowy znacznie pogarsza rokowania u pacjentów z marskością wątroby. Mediana przeżycia bez leczenia w typie 1 HRS wynosi około 2 tygodnie, w typie 2 kilka miesięcy. Jednak wczesne rozpoznanie i kwalifikacja do przeszczepu wątroby mają kluczowe znaczenie dla przeżycia.