Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny
Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) to najczęściej występująca idiopatyczna miopatia u dorosłych. Czynnik wywołujący chorobę jest nieuchwytny, chociaż łączy się występowanie zapalenia skórno-mięśniowego z nowotworami. W 15 proc. przypadków występowania choroby u osób po 40. roku życia występuje równolegle choroba nowotworowa. U kobiet są to najczęściej nowotwory w obrębie układu rozrodczego, natomiast u mężczyzn – białaczka lub nowotwór żołądka.
Na zapalenie skórno-mięśniowe mogą zachorować także dzieci, a w ich przypadku chorobę łączy się najczęściej z infekcjami wirusowymi, jak np. wirusem Coxackie.
Zapalenie skórno-mięśniowe jest także łączone z chorobami, w których główną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne, np. chorobą Hashimoto, chorobą Gravesa i Basedowa czy cukrzycą typu 1.
Zapalenie wielomięśniowe a zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie wielomięśniowe to samoistne, przewlekłe zapalenie mięśni, natomiast w zapaleniu skórno-mięśniowym dołączają się do niego zmiany zapalne w obrębie skóry.
Jak często występuje zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe?
Zachorowalność na zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe jest stosunkowo niska i wynosi od 0,5 do 8 przypadków na milion pacjentów w ciągu roku. Dwa razy częściej chorują kobiety, a największa ilość zachorowań obserwowana jest u pacjentów między 45. a 60. rokiem życia.
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe jest bardzo rzadką chorobą u dzieci, mającą u najmłodszych podłoże autoimmunologiczne. Najczęściej do zachorowania dochodzi między 4. a 10. rokiem życia, częściej chorują dziewczynki.
Szacuje się, że choroba występuje u 4 dzieci na milion. Stopień zaawansowania choroby jest indywidualny dla każdego dziecka, podobnie jak objawy – w niektórych przypadkach choroba zajmuje tylko skórę (zapalenie skórno-mięśniowe bez zapalenia mięśni) lub mięśnie osłabione są tylko w niewielkim stopniu. U innych dzieci objawy mogą być rozległe, może dojść do zajęcia skóry, mięśni, a także stawów, płuc i jelit.
U dzieci, znacznie częściej niż u dorosłych występuje wapnica, czyli tworzące się pod skórą twarde guzy zawierające wapń. Wierzch guza może być tkliwy, a z wnętrza może wyciekać mleczny płyn (wapń). Tego typu zmiany mogą wystąpić na samym początku choroby lub w jej trakcie i są trudne do leczenia.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Głównym objawem choroby jest obniżona siła mięśniowa w mięśniach pasa barkowego i biodrowego. Chorym zaczynają sprawiać trudność codzienne czynności, takie jak czesanie włosów, mycie głowy, czy wchodzenie po schodach. Do innych objawów zaliczane jest ogólne osłabienie, pojawiająca się gorączka, bóle stawowe oraz trudności przy połykaniu pokarmu.
W przypadku ostrego początku choroby pacjenci mają trudności nawet z podniesieniem się z pozycji leżącej. Na ogół osłabieniu mięśni towarzyszy ból i bolesność przy ich ucisku.
Zapalenie skórno-mięśniowe może zająć także serce i płuca, a wtedy do objawów dołączają się zaburzenia rytmu serca, a nawet zapalenie osierdzia.
Wśród skórnych objawów choroby charakterystyczny jest tzw. objaw Gottrona, czyli pojawienie się na skórze zmian grudkowo-rumieniowych, z obecnymi poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Zmiany skórne tego typu pojawiają się najczęściej na skórze drobnych stawów – np. na palcach dłoni.
Inne skórne objawy to:
- objaw „rzekomych okularów” – rumień pojawia się na twarzy, jest nasilony w obrębie oczodołów,
- „lilac disease” – pojawia się zwłaszcza u dzieci, zmiany występują na całej twarzy, przez co ma ona fiołkową barwę,
- „objaw szala” – zmiany rumieniowe pojawiają się w okolicy szyi, karku i dekoltu,
- „ręce mechanika” – skóra dłoni staje się twarda, pęka, często występuje też wyprysk,
- objaw Keininga – poszerzenie naczyń krwionośnych w obrębie wałów paznokciowych – często towarzyszy temu ból lub tkliwość.
Zmiany rumieniowe mogą także pojawiać się na skórze po kontakcie ze słońcem. Na ogół są one dobrze rozpoznawalne, należy je jednak różnicować z łuszczycą skóry.
Razem z objawami zapalenia mięśni mogą wystąpić także zaburzenia ze strony układu pokarmowego, takie jak refluks.
Diagnoza i leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Aby postawić diagnozę należy wykonać badania laboratoryjne (oznaczenie aktywności enzymów mięśniowych i przeciwciał przeciwjądrowych), elektromiografię oraz ocenę mikroskopową wycinka mięśnia. Duże znaczenie mają także zmiany skórne.
Jeśli u pacjenta pojawiają się ostre objawy choroby, z szybko narastającym bólem i osłabieniem mięśni, gorączką, a także objawami ze strony układu oddechowego i problemami z sercem należy niezwłocznie udać się do szpitala. W przypadku powolnie narastających objawów należy udać się do lekarza rodzinnego, który zaleci odpowiednie badania i pokieruje pacjenta dalej.
Leczenie powinno być rozpoczęte jak najszybciej, na ogół prowadzona jest terapia glikokortykosteroidami (preparat dopasowany jest do objawów), a w przypadku dobrej reakcji na leczenie siła mięśniowa powinna wrócić po około 3 miesiącach terapii.
Jeśli pacjent nie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami, stosowane są środki immunosupresyjne, takie jak metotreksat czy cyklosporyna A.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zapalenia skórno-mięśniowego?
Niestety trwałe wyleczenie choroby nie jest możliwe, ale możliwe jest uzyskanie trwałej remisji objawów, jednak konieczne jest prowadzenie leczenia podtrzymującego. Leczenie podtrzymujące prowadzone jest przez długi okres czasu, nawet 3 lata. Konieczne jest też okresowe kontrolowanie aktywności enzymów mięśniowych. Niezwykle ważna jest także rehabilitacja mająca na celu powrót siły mięśniowej i sprawności fizycznej.
U osób dorosłych konieczna jest także diagnostyka w kierunku ewentualnie współwystępującej choroby nowotworowej. Choroba nowotworowa może wystąpić także po objawach zapalenia skórno-mięśniowego, a więc niezbędna jest ciągła kontrola zdrowia pacjenta.
To również może Cię zainteresować:
Polecane artykuły:
