Co to jest niewydolność wątroby?
Niewydolność wątroby to stan niezdolności wątroby do wykonywania jej fizjologicznych funkcji, zwłaszcza metabolicznej i białkotwórczej. Stan ten wiąże się z występowaniem u pacjenta objawów wskazujących na pogarszające się funkcje tego narządu, w niektórych przypadkach jednak długo rozwija się bezobjawowo lub objawy są mało charakterystyczne. Niewydolność wątroby klasyfikuje się pod względem czasu, w którym dochodzi do uszkodzenia miąższu, upośledzenia funkcji hepatocytów i wystąpienia objawów, a podział ten obecnie obejmuje:
- ostrą niewydolność wątroby (ALF – acute liver failure) – rzadka postać choroby przebiegająca z gwałtowną i masywną martwicą hepatocytów na tak dużą skalę, że pozostałe, sprawne czynnościowo hepatocyty nie są w stanie spełniać głównych funkcji narządu;
- przewlekłą niewydolność wątroby (CLF – chronic liver failure) – trwała, postępująca dysfunkcja wątroby, najczęściej powiązana z marskością i rozwijająca się na podłożu chorób przewlekłych;
- ostrą niewydolność wątroby nakładającą się na przewlekłą (ACLF – acute on chronic liver failure) – postać niewydolności przewlekłej o nagłym zaostrzeniu objawów.
Ostra niewydolność wątroby – przyczyny
Ostra niewydolność wątroby będąca nagłym, gwałtownym, a czasem wręcz piorunującym upośledzeniem jej funkcji nie należy do częstych chorób – szacuje się, że w Europie rocznie rozpoznaje się średnio 1 do 8 przypadków na 1 milion mieszkańców. Do cech charakterystycznych ostrej niewydolności wątroby, stanowiących dziś elementy definicji tego schorzenia i kryteria rozpoznania, zalicza się:
- brak jakiejkolwiek choroby wątroby stwierdzonej przed wystąpieniem ALF;
- encefalopatia (obecność zaburzeń neurologicznych i psychicznych związanych z zaburzeniami detoksykacji organizmu) pojawiająca się do 8 tygodnia od wystąpienia żółtaczki;
- koagulopatia (zaburzenia krzepnięcia krwi).
Wymienia się wiele różnorodnych przyczyn ostrej niewydolności wątroby, a częstość ich występowania zależna jest m.in. od rejonu geograficznego (w krajach rozwijających się główną przyczyną wciąż są wirusy, w krajach wysoko rozwiniętych – leki, zwłaszcza paracetamol, odpowiedzialny nawet za 50% wszystkich przypadków ALF).
Potencjalne przyczyny rozwoju ALF:
- wirusy (HAV, HBV, HDV, HEV, HSV, CMV, EBV, HVZ);
- działanie leków (np. przedawkowanie paracetamolu, tetracyklin, sulfonamidów lub nadwrażliwość na halotan, hydrazyd, rifampicynę i inne);
- działanie związków chemicznych i toksyn roślinnych (np. zatrucie grzybami, w tym przede wszystkim amatoksynami muchomora sromotnikowego);
- przyczyny naczyniowe i krążeniowe (np. niewydolność serca, wstrząs, Zespół Budd-Chiari, czyli upośledzenie odpływu krwi żylnej z wątroby);
- przyczyny metaboliczne (np. Zespół Reye’a);
- inne przyczyny, np. sepsa, choroby autoimmunologiczne, nowotwory, odrzut wątroby po przeszczepie;
- coraz częściej opisywane są przypadki ALF po ziołach i suplementach diety.
Czytaj także: Szczepienie na WZW A – schemat, koszty i zasady refundacji w Polsce. Czy szczepienie jest obowiązkowe?
Przyczyny przewlekłej niewydolności wątroby
Przewlekła niewydolność wątroby (CLF) to trwała, postępująca dysfunkcja wątroby, rozwijająca się na podłożu chorób przewlekłych i zazwyczaj powiązana z marskością wątroby, czyli nieodwracalnym zwłóknieniem jej miąższu. Przewlekła niewydolność wątroby rozwija się powoli, nawet przez kilka lub kilkanaście lat, najczęściej na podłożu:
- alkoholowych chorób wątroby, czyli alkoholowego stłuszczenia wątroby, alkoholowego zapalenia wątroby i alkoholowej marskości wątroby;
- wirusowych chorób wątroby, najczęściej WZW typu B i WZW typu C;
- niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby oraz niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby, rozwijających się jako konsekwencja otyłości, insulinooporności, zespołu metabolicznego, cukrzycy, zaburzeń funkcji tarczycy i innych chorób;
- autoimmunologicznych chorób wątroby (AZW, PCS);
- chorób genetycznych, takich jak choroba Wilsona czy hemochromatoza;
- długotrwałego stosowania niektórych leków lub innych substancji o działaniu hepatotoksycznym;
- niewydolności serca;
- przewlekłego zablokowania dróg żółciowych;
- działania pasożytów i wywoływanych przez nie chorób, np. schistosomatozy.
Czytaj także: Alfa-1-antytrypsyna (AAT) – badanie, norma, cena. Czym jest alfa 1 antytrypsyna?
Niewydolność wątroby – objawy
Sygnały zaburzonej pracy wątroby mogą pojawić się na różnych etapach rozwoju niewydolności tego narządu, a czasami dopiero wówczas, gdy marskość wątroby jest już zaawansowana i nieodwracalna. Objawy przewlekłej niewydolności wątroby nie zawsze są specyficzne, w wielu przypadkach bywają mylnie wiązane z innymi schorzeniami, a dopiero ich równoczesne wystąpienie u pacjenta zwiększa moc diagnostyczną. W przypadku stanów ostrych, objawy postępują szybko, ale również w tym przypadku choroba może mieć różną dynamikę, dlatego stosuje się podział na niewydolność naddostrą (piorunującą), ostrą i podostrą (przetrwałą).
Najczęstsze objawy ostrej niewydolności wątroby ALF:
- pierwsze objawy czasami niespecyficzne: utrata apetytu, gorączka, biegunka, osutka;
- kluczowy objaw: encefalopatia wątrobowa, czyli zaburzenia neuropsychiczne związane z obecnością toksyn w organizmie (deficyty funkcji poznawczych, zaburzenia nastroju, odwrócony rytm snu i czuwania, zmiany osobowości, letarg, śpiączka i inne);
- żółtaczka (najczęściej występująca jeszcze przed encefalopatią);
- skaza krwotoczna (zaburzenia krzepnięcia krwi, skłonność do krwawień);
- obrzęki brzucha (wodobrzusze);
- niestabilność hemodynamiczna;
- zespół wątrobowo-nerkowy;
- możliwe napady padaczkowe.
W przypadku niewydolności przewlekłej, początki niemal zawsze są ciche, a choroba rozwija się bezobjawowo nawet przez kilka czy kilkanaście lat. Gdy pacjent zaczyna dostrzegać sygnały, które wysyła jego organizm, choroba bywa już bardzo zaawansowana, z nasiloną, nieodwracalną marskością miąższu wątroby. Najczęściej obserwowane objawy przewlekłej niewydolności wątroby, na różnych etapach jej rozwoju, to m.in.:
- pierwsze objawy często mało swoiste, takie jak zmęczenie, wyczerpanie, utrata apetytu, spadek masy ciała, nudności, bóle brzucha, świąd skóry;
- żółtaczka, początkowo widoczna np. na twardówce oka;
- encefalopatia wątrobowa;
- zwiększenie obwodu brzucha (wodobrzusze);
- obrzęki obwodowe kończyn;
- powiększenie wątroby i śledziony;
- przeczosy (świąd skóry);
- pajączki naczyniowe;
- palce pałeczkowate;
- zwłóknienie ścięgien rąk;
- kępki żółte na powiekach;
- zaczerwienione dłonie i czerwone wybroczyny na tułowiu;
- nadmierna pigmentacja skóry;
- ginekomastia;
- zaburzenia krzepnięcia krwi.
Niewydolność wątroby – rokowania
Każdy przypadek niewydolności wątroby jest unikalny, a rokowania zależą od wielu czynników, w tym od przyczyny rozwoju niewydolności, stopnia i zakresu uszkodzenia hepatocytów, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta, a także szybkości rozpoznania i momentu rozpoczęcia leczenia u hepatologa.
Każdy pacjent z podejrzeniem niewydolności wątroby musi być hospitalizowany. W stanach ostrych pacjenta umieszcza się na oddziale intensywnej terapii, najlepiej w ośrodku referencyjnym dysponującym możliwością wykonywania przeszczepów. W niektórych przypadkach wczesne rozpoznanie stanów ostrych umożliwia pełną regenerację wątroby i przywrócenie narządowi wszystkich funkcji, częściej rokowania są niestety niepewne lub złe i niezbędne bywa przeszczepienie narządu. Śmiertelność w przebiegu ostrej niewydolności wątroby sięga 30-80%, a przed erą przeszczepiania wątroby śmiertelność ALF wynosiła ponad 80%.
Przewlekłą niewydolność wątroby na wczesnych etapach można leczyć i możliwa jest całkowita regeneracja narządu, zwłaszcza jeśli znana jest przyczyna niewydolności – w przypadku alkoholowych chorób wątroby niezbędna jest całkowita abstynencja, a w wirusowym zapaleniu wątroby podawanie pacjentowi odpowiednich leków przeciwwirusowych (np. interferonu). W przypadkach zaawansowanej niewydolności z nasiloną marskością miąższu wątroby, rokowania są zazwyczaj niekorzystne. Dodatkowo pogarszają je powikłania niewydolności w postaci silnej encefalopatii wątrobowej, krwawienia z żylaków przełyku czy rozwiniętego raka wątroby. W wielu przypadkach jedną skuteczną metodą leczenia okazuje się przeszczep wątroby, którego skuteczność szacowana jest dziś na około 70-80%, ale o powodzeniu transplantacji decyduje wiele czynników, w tym wiek oraz stan ogólny pacjenta.







