Encefalopatia wątrobowa (śpiączka wątrobowa) – objawy, leczenie i rokowanie

Czym jest encefalopatia wątrobowa?

Encefalopatia wątrobowa (HE – hepatic encephalopathy) stanowi złożone zaburzenie funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego, które jest bezpośrednią konsekwencją poważnego upośledzenia funkcji detoksykacyjnej wątroby lub obecności naczyniowych połączeń omijających ten narząd.

Encefalopatia wątrobowa nie jest jedną, zawsze taką samą chorobą o sztywnym przebiegu. To raczej cały zestaw objawów neurologicznych i psychicznych (takich jak zaburzenia pamięci, zmiany osobowości czy drżenie rąk), które są bezpośrednim dowodem na to, jak silnie chora wątroba przestała radzić sobie z neutralizacją toksyn. W literaturze podkreśla się, że HE jest jednym z ciężkich powikłań marskości wątroby.

Co to jest śpiączka wątrobowa?

Śpiączka wątrobowa występuje w skrajnych przypadkach i jest najcięższą postacią encefalopatii wątrobowej. W tym stadium pacjent traci całkowicie świadomość i przestaje reagować na jakiekolwiek bodźce zewnętrzne. Śpiączka wątrobowa jest wynikiem głębokiego zaburzenia metabolicznego neuronów oraz, szczególnie w ostrej niewydolności wątroby, dużego wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego obrzękiem mózgu.

Jakie są przyczyny encefalopatii wątrobowej?

Encefalopatia wątrobowa rzadko jest wynikiem wyłącznie postępującej niewydolności narządu. W większości przypadków za nagłe pogorszenie stanu pacjenta odpowiadają tzw. czynniki wyzwalające, które towarzyszą już uszkodzonej wątrobie.

Zakażenia bakteryjne

Zakażenia bakteryjne są odpowiedzialne za prawie połowę (48,2%) wszystkich przypadków zaostrzeń HE. Najpoważniejszym z nich jest spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, ale równie groźne są infekcje układu moczowego, zapalenia płuc oraz posocznica. Bakterie i ich toksyny wywołują ogólnoustrojowy stan zapalny, który zwiększa przepuszczalność bariery krew–mózg dla neurotoksyn.

Krwawienia z przewodu pokarmowego

Pęknięcie żylaków przełyku lub krwawiący wrzód żołądka to stany, w których do jelit trafia duża ilość krwi. Krew jest bogatym źródłem białka, które po rozkładzie przez bakterie jelitowe gwałtownie uwalnia ogromne ilości amoniaku, zalewając organizm toksynami azotowymi.

Zaburzenia elektrolitowe i nieprawidłowe leczenie diuretykami

Nadmierne stosowanie leków moczopędnych może prowadzić do odwodnienia oraz spadku poziomu potasu i sodu. Hipokaliemia powoduje zwiększoną produkcję amoniaku w nerkach, a hiponatremia (sód poniżej 130 mEq/L) bezpośrednio promuje obrzęk astrocytów w mózgu.

Zaparcia

Regularne wypróżnienia są naturalnym mechanizmem usuwania toksyn. Gdy dochodzi do zaparć, masy kałowe zalegają w jelitach, co stwarza bakteriom idealne warunki do nadprodukcji amoniaku i jego wchłaniania do krwiobiegu.

Leki działające na układ nerwowy

Pacjenci z niewydolnością wątroby są niezwykle wrażliwi na działanie benzodiazepin, opioidów oraz leków nasennych. Nawet standardowa dawka może u nich wywołać głęboką senność i splątanie, które naśladują lub pogłębiają encefalopatię.

Inne czynniki

Do rzadszych, ale istotnych przyczyn należą:

• nadmierne spożycie białka zwierzęcego w jednym posiłku,
• niewydolność nerek,
• zabiegi chirurgiczne.

Jak dochodzi do uszkodzenia mózgu?

Główną przyczyną encefalopatii wątrobowej jest niezdolność usuwania z krwi amoniaku, choć współczesna wiedza uzupełnia ją o rolę stanu zapalnego i stresu oksydacyjnego. Amoniak to wysoce toksyczny gaz, powstający głównie w jelitach w wyniku rozkładu białek przez bakterie oraz w wyniku reakcji chemicznej polegającej na eliminacji z aminokwasów grupy aminowej.

U zdrowego człowieka wątroba wychwytuje go z krwi podczas krążenia wrotnego i przekształca w bezpieczny mocznik, który jest wydalany przez nerki. W przebiegu marskości lub ostrej niewydolności proces ten zostaje przerwany, a amoniak swobodnie przenika do mózgu.

Stadia i objawy encefalopatii wątrobowej

Przebieg encefalopatii wątrobowej może być różny. Jej objawy mogą być tak subtelne, że są zauważalne jedynie przez najbliższych, lub tak gwałtowne, że wymagają natychmiastowej reakcji. Najbardziej charakterystycznym, wczesnym sygnałem są zaburzenia rytmu snu, najczęściej odwrócenie rytmu snu. Pacjent cierpi na zaburzenia snu w nocy, a w ciągu dnia wykazuje nadmierną senność i apatię.

Do precyzyjnego określenia zaawansowania choroby służy skala West Haven, która wyróżnia pięć poziomów (od 0 do 4):

• 0 (minimalna HE) – brak objawów;
• 1 (postać utajona) – skrócony czas koncentracji, euforia lub stany lękowe, trudności z prostą matematyką, drżenie dłoni o niewielkim nasileniu, zmiana charakteru pisma;
• 2 (postać jawna) – wyraźny letarg, dezorientacja w czasie, niewłaściwe zachowania, apatia wyraźne drżenie dłoni, zaburzenia mowy (spowolnienie mowy);
• 3 (postać jawna) – silne splątanie, nietypowe zachowania, somnolencja (trudność w wybudzeniu), wyraźne drżenie dłoni, wzmożone napięcie mięśniowe;
• 4 (śpiączka) – całkowita utrata świadomości, brak kontaktu, wiotkość mięśni.

Jak wygląda diagnostyka?

Diagnostyka encefalopatii wątrobowej opiera się na wykluczeniu innych przyczyn zaburzeń świadomości oraz potwierdzeniu związku objawów z chorobą wątroby. Lekarz musi zachować czujność, ponieważ chory z marskością może mieć również udar, krwiaka podtwardówkowego (wynikającego z upadku przy zaburzeniach krzepnięcia) czy encefalopatię alkoholową Wernickego.

Sprawdź: Alkoholowe choroby wątroby – przyczyny, objawy i rodzaje uszkodzenia wątroby

Badania krwi

• poziom amoniaku we krwi,
• morfologia i biochemia,
• wskaźniki wydolności wątroby.

Testy neuropsychologiczne

U chorych, u których występuje wczesne stadium choroby i objawy nie są jeszcze widoczne gołym okiem, stosuje się specjalistyczne testy:

• Animal Naming Test (ANT),
• Testy komputerowe (EncephalApp),
• badanie EEG (elektroencefalografia).

W przypadku ciężkich zaburzeń świadomości wykonuje się badania obrazowe, głównie tomografię komputerową (TK) głowy, aby wykluczyć zmiany strukturalne w mózgu.

Jak leczy się encefalopatię wątrobową?

Leczenie encefalopatii wątrobowej ma na celu głównie zapobieganie nawrotom, które niosą spustoszenie w organizmie chorego. Pierwszym i najważniejszym krokiem odpowiedniego leczenia jest zawsze zwalczanie czynnika wyzwalającego, np. antybiotykoterapia w zakażeniu czy tamowanie krwawienia.

Złoty standard leczenia farmakologicznego encefalopatii wątrobowej

• laktuloza,
• rifaksymina,
• L–ornityna L–asparaginian (LOLA),
• aminokwasy rozgałęzione (BCAA).

Czy encefalopatia wątrobowa jest odwracalna?

Encefalopatia wątrobowa jest zespołem w pełni odwracalnym. Wielu pacjentów wraca do normalnego życia, pracy i aktywności społecznej po ustąpieniu objawów jawnych.

W encefalopatii wątrobowej najważniejsze jest zapobieganie każdemu kolejnemu epizodowi poprzez odpowiednie leczenie. Każdy kolejny stan śpiączki lub silnego splątania może pozostawiać drobne, sumujące się uszkodzenia w tkance mózgowej.

Jak zapobiegać encefalopatii wątrobowej?

Przez lata dominował pogląd, że pacjenci z encefalopatią muszą ograniczać białko w diecie. Dzisiejsza wiedza odrzuca jednak te praktyki. Ograniczenie białka prowadzi do katabolizmu (spalania własnych mięśni), co drastycznie zwiększa poziom amoniaku, ponieważ to właśnie mięśnie są miejscem jego detoksykacji, gdy wątroba zawodzi.

U pacjentów, którzy wykazują wyjątkową nietolerancję białka zwierzęcego (nasilenie objawów po mięsie), zaleca się przejście na dietę wegetariańską lub stosowanie preparatów z aminokwasami rozgałęzionymi (BCAA).

Rokowanie i powikłania. Jaka jest długość życia pacjentów z encefalopatią wątrobową?

Rokowanie u pacjentów z encefalopatią wątrobową zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby podstawowej. Wystąpienie pierwszego epizodu jawnej encefalopatii jest ważnym punktem w historii choroby, po którym zdolności regeneracyjne pacjenta znacząco spadają.

Współczesna terapia skojarzona (laktuloza + rifaksymina) pozwala na wydłużenie czasu bez objawów i poprawę jakości życia, dając pacjentom możliwość doczekania do transplantacji wątroby.

Najważniejsze informacje na temat encefalopatii wątrobowej

Encefalopatia wątrobowa to zespół odwracalnych zaburzeń pracy mózgu wynikający z niewydolności wątroby, która uniemożliwia skuteczną detoksykację organizmu z toksyn. Stan ten objawia się w różny sposób, od subtelnych zaburzeń snu i koncentracji, przez charakterystyczne drżenie rąk, aż po zagrażającą życiu śpiączkę wątrobową. Podstawą leczenia jest eliminacja czynników wyzwalających oraz stosowanie laktulozy i ryfaksyminy w celu obniżenia poziomu toksyn. Choć wystąpienie jawnej encefalopatii wiąże się z poważnym rokowaniem, szybka interwencja pozwala na odwrócenie objawów i powrót do normalnego życia.