Otępienie czołowo-skroniowe a inne choroby otępienne
Choroby otępienne to grupa chorób, które charakteryzują się zaburzeniem funkcji poznawczych. Różnią się między sobą mechanizmem powstawania oraz objawami, które wywołują. Możemy wśród nich wymienić:
- chorobę Alzheimera,
- otępienie czołowo-skroniowe,
- otępienie naczyniopochodne,
- otępienie z ciałami Lewy’ego,
- otępienie parkinsonowskie,
- otępienie pourazowe – choroby o różnorakiej patogenezie, ale w podobnie destrukcyjny sposób wpływające na codzienność pacjenta i obniżające jakość jego życia.
Otępienie czołowo-skroniowe (FTD – frontotemporal dementia) to druga (po chorobie Alzheimera) pod względem częstotliwości występowania choroba otępienna. FTD stanowi nawet do 15% wszystkich przypadków otępienia.
Czytaj więcej: Demencja – objawy, etapy. Jak leczyć chorobę, ile trwa?
Otępienie czołowo-skroniowe – przyczyny
Otępienie czołowo-skroniowe to zaburzenie neurozwyrodnieniowe, w którym dochodzi do zaników płatów czołowych oraz skroniowych. Obszary te odpowiedzialne są m.in. za takie procesy jak:
- myślenie,
- planowanie,
- emocje,
- znajomość zasad obowiązujących w społeczeństwie,
- mowę,
- słuch.
Schorzenie należy do tzw. taupatii. W jej przebiegu dochodzi do nieprawidłowego odkładania się białka tau (odpowiadającego za prawidłową strukturę komórek nerwowych) w mózgu.
Prekursorem otępienia czołowo-skroniowego była choroba Picka, rozpoznana pośmiertnie na podstawie zmian w mózgu zmarłego pacjenta i opisana na przełomie XIX i XX wieku przez Arnolda Picka, austriackiego neurologa i psychiatrę. Obecność w mózgu tzw. ciałek Picka, czyli złogów cytoplazmatycznych, przez jakiś czas było kluczowym kryterium rozpoznania choroby. Dziś już wiadomo, że ubytki w przednich obszarach mózgu nie zawsze idą w parze z obecnością ciałek Picka, dlatego chorobę Picka sklasyfikowano jako jeden z wariantów otępienia czołowo-skroniowego.
Otępienie czołowo-skroniowe – kto może zachorować?
Na otępienie czołowo-skroniowe największy wpływ mają dwa czynniki:
- wiek,
- dziedziczenie.
Otępienie czołowo-skroniowe najczęściej dotyczy osób po 65 roku życia, obu płci. Najsłynniejszym dziś pacjentem z otępieniem czołowo-skroniowym jest amerykański aktor Bruce Willis, który zachorował w szóstej dekadzie życia.
Zdarza się, że choroba jest rozpoznawana wcześniej, nawet u młodych ludzi w trzeciej dekadzie życia – w takich przypadkach otępienie ma charakter dziedziczny o typie autosomalnym dominującym. Występowanie rodzinne otępienia czołowo-skroniowego szacuje się dziś na 30 do 50% wszystkich przypadków FTD, pozostałe zachorowania mają charakter sporadyczny (niedziedziczny).
Czytaj także: Choroby genetyczne – czym są i w jaki sposób się je dziedziczy?
Otępienie czołowo skroniowe – objawy
Zespoły otępienne, w tym otępienie czołowo-skroniowe, objawiają się pod postacią zaburzeń procesów poznawczych, obejmujących między innymi:
- zaburzenia pamięci,
- zaburzenia koncentracji,
- zaburzenia mowy (afazja),
- zaburzenia rozpoznawania i identyfikowania przedmiotów (agnozja),
- zaburzenia precyzyjnych celowych ruchów (apraksja),
- zaburzenia planowania, inicjowania, kontroli i korygowania przebiegu złożonych zachowań.
Otępienie czołowo-skroniowe zazwyczaj rozwija się powoli i dyskretnie, a jego objawy mogą pozostać długo niezauważone przez pacjenta i jego otoczenie. W przeciwieństwie do choroby Alzheimera i innych typów otępienia, w otępieniu czołowo-skroniowym pamięć jest początkowo dobrze zachowana, a sygnałami świadczącymi o rozwoju choroby są przede wszystkim zaburzenia zachowania oraz pogarszające się zdolności językowe, a z czasem coraz bardziej zauważalne stają się zmiany osobowości pacjenta.
Na podstawie dominujących objawów, u chorych możliwe jest rozpoznanie jednego z dwóch typów otępienia czołowo-skroniowego:
- typ behawioralny, w którym występują przynajmniej trzy spośród następujących zaburzeń: apatia, brak samokontroli impulsów (rozhamowanie), stereotypowe zachowania, spłycenie emocji i brak empatii, hiperoralność, zmiany w sposobie odżywiania się, pogorszenie w zakresie funkcji społecznych lub wykonawczych. Pacjent zaczyna coraz gorzej funkcjonować w społeczeństwie, przestaje panować nad emocjami, zachowuje się nieadekwatnie do sytuacji, wykazuje się brakiem samokrytyki. Ten typ choroby bywa mylony ze schizofrenią, a pacjent zamiast do neurologa kierowany jest do psychiatry,
- typ językowy, objawiający się pogłębiającym się upośledzeniem czynności mowy i języka. Pacjent może mieć coraz większe problemy ze znajdywaniem odpowiedniego słowa w trakcie rozmowy, jego mowa może tez stawać się coraz mniej zrozumiała dla otoczenia. Ten typ otępienia bywa mylony z rozwijającym się otępieniem typu alzheimerowskiego.
Wraz z postępem otępienia czołowo-skroniowego mogą pojawić się problemy z higieną osobistą, coraz poważniejsze zaburzenia odżywiania, silny pociąg do alkoholu czy papierosów (mimo braku nałogów przed zachorowaniem), zmieniona wrażliwość na bodźce bólowe i tolerancja temperatury, hipochondria oraz inne zaburzenia.
Czytaj także: Zaburzenia pamięci u seniorów. Przyczyny problemów z pamięcią w podeszłym wieku
Otępienie czołowo skroniowe – jaki lekarz stawia diagnozę?
Pacjent z objawami wskazującymi na rozwój otępienia czołowo-skroniowego lub otępienia innego typu powinien trafić do poradni neurologicznej, najlepiej w towarzystwie bliskiej sobie osoby. Charakterystyczny dla rozwoju choroby brak autokrytycyzmu wobec własnego zachowania oraz błędne rozpoznawanie emocji stanowią dla lekarza poważną przeszkodę w zbieraniu szczegółowego wywiadu dotyczącego zmian behawioralnych badanego.
U pacjenta z podejrzeniem FTD przeprowadza się:
- badanie neurologiczne,
- ocenę neuropsychologiczną,
- badanie psychiatryczne – mają one na celu m.in. zróżnicowanie choroby z chorobą Alzheimera, schizofrenią czy chorobą afektywną dwubiegunową,
- badania neuroobrazowe – w przebiegu otępienia czołowo-skroniowego uwidacznia się zanik płatów czołowych oraz (lub) skroniowych, który może występować jedno- lub dwustronnie.
Teoretycznie możliwe jest również badanie biomarkerów (pozwalające wykluczyć diagnozę choroby Alzheimera poprzez uzyskanie nietypowego w jej przebiegu profilu stężeń β-amyloidu (Aβ) oraz białek tau) oraz badanie genetyczne (na obecność mutacji określonych genów).
Czytaj także: Wizyta u neurologa – na czym polega i jak się do niej przygotować?
Otępienie czołowo-skroniowe – leczenie
Leczenie przyczynowe otępienia czołowo-skroniowego obecnie nie jest możliwe, nie ma zarejestrowanej żadnej terapii, która mogłaby zatrzymać lub spowolnić progresję choroby. Jedyną dostępną formą leczenia FTD jest leczenie objawowe, zazwyczaj przy pomocy leków z trzech grup:
- przeciwdepresyjnych (trazodon i inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny),
- przeciwpsychotycznych (kwetiapina, rysperydon, arypiprazol, olanzapina),
- przeciwpadaczkowych (karbamazepina, topiramat, kwas walproinowy).
Znaczenie dla funkcjonowania pacjenta ma także postępowanie niefarmakologiczne, najczęściej:
- terapia mowy,
- fizjoterapia.
Czytaj także: Rehabilitacja neurologiczna – wskazania, przebieg, metody
Otępienie czołowo skroniowe – rokowania
Rokowania pacjentów z rozpoznaniem otępienia czołowo-skroiowego są niepomyślne. Choroba zazwyczaj ma dynamiczny przebieg, a leczenie objawowe często nie daje oczekiwanych rezultatów. Czas przeżycia pacjenta od momentu pojawienia się pierwszych objawów może być różny, zależny m.in. od wieku w momencie zachorowania, ogólnej kondycji zdrowotnej, rodzaju sprawowanej nad nim opieki i innych czynników, ale rzadko przekracza 10 lat.
Choć nie ma sprawdzonych zasad profilaktyki otępienia czołowo-skroniowego, promowany jest zdrowy tryb życia (aktywność fizyczna, zdrowa dieta, unikanie używek), leczenie schorzeń internistycznych, unikanie stresu.
Bibliografia:
- Dr n. med. Piotr Warakomski. Neurologia: Czy jest możliwe wcześniejsze rozpoznanie otępienia? Medical Tribune, 2015.
- Lek. Katarzyna Stewart, prof. dr hab. n. med. Jerzy Leszek. Otępienie czołowo-skroniowe – diagnostyka i terapia. Psychiatra po dyplomie, 2021.
