Co to jest skaza krwotoczna? Rodzaje
Skaza krwotoczna to zaburzenie krzepnięcia krwi – skomplikowanego procesu, w jaki są zaangażowane płytki krwi (trombocyty), czynniki krzepnięcia w osoczu oraz ściana naczyń krwionośnych. W zależności od tego, który z tych elementów zawodzi, mówimy o:
Skazie krwotocznej płytkowej – spowodowanej zbyt małą liczbą płytek krwi, czyli małopłytkowością, lub nadpłytkowością, gdy trombocytów jest zbyt dużo. Małopłytkowość występuje wtedy, gdy szpik kostny wytwarza zbyt mało trombocytów, gdy dochodzi do ich nadmiernego usuwania z krwi (z powodu choroby nowotworowej szpiku kostnego bądź jego zwłóknienia) lub w sytuacji ich nadmiernego zużycia, jak w przypadku zespołów wykrzepiania. Inne przyczyny to m.in. chemioterapia, promieniowanie jonizujące (spowodowane np. diagnostyką medyczną, rentgenodiagnostyką, radiologią zabiegową), przyjmowanie leków, np. heparyny, niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego.
Skazie krwotocznej osoczowej – spowodowanej niedoborem czynników krzepnięcia krwi w osoczu. Najczęściej objawia się wrodzoną chorobą von Willebranda, a także hemofilią. Nabyta skaza krwotoczna osoczowa pojawia się w chorobach wątroby, niedoborach witaminy K oraz tzw. DIC – rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym, które powoduje skazę z zużycia czynników krzepnięcia.
Skazie krwotocznej naczyniowej – jest efektem nabytej nieprawidłowej budowy naczyń krwionośnych. Może być spowodowana zapaleniem naczyń, zwiększonym ciśnieniem żylnym (po porodzie, w wyniku uporczywego kaszlu lub forsującego dźwigana dużych ciężarów) lub stosowaniem leków, np. allopurynolu, atropiny, morfiny, nadmiaru sterydów. Do skaz naczyniowych wrodzonych zalicza się chorobę Rendu-oslera-webera oraz zespół Ehlersa-danlosa. Z kolei najczęściej występującą skazą naczyniową u dzieci jest choroba Schönleina-henocha, nazywana plamicą alergiczną.
Objawy skazy krwotocznej
Skaza krwotoczna objawia się częstymi, trudnymi w opanowaniu krwawieniami nawet z niewielkich ran oraz tworzeniem się wybroczyn i siniaków przy minimalnych urazach. Mogą występować:
- krwawienia z nosa i dziąseł;
- krwawienie z dróg rodnych między miesiączkami;
- długie i obfite miesiączki;
- silne krwawienie po usunięciu zęba i innych mniej inwazyjnych zabiegach dentystycznych;
- krwiomocz;
- krwiste wymioty, krew w stolcu lub czarne stolce;
- wybroczyny – drobne, krwiste lub fioletowe plamki na skórze oraz błonie jamy ustnej, które nie bledną, gdy się je naciśnie (jest to typowy objaw skazy płytkowej);
- wylewy do mięśni i stawów – typowe w hemofilii;
- krwawienie wewnątrzczaszkowe.
Ocenę, które z krwawień rzeczywiście mają związek ze skazą krwotoczną, należy pozostawić lekarzowi. Jeśli jest taka możliwość, a krwawienie nie zagraża życiu, należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu.
Skaza krwotoczna u dzieci
Objawy, które w przypadku dzieci powinny zaniepokoić i skłonić do konsultacji z lekarzem, to m.in.:
- krwotoki bez wyraźnej przyczyny, które trudno zatamować (np. z nosa);
- występowanie siniaków i wybroczyn nawet przy bardzo małych urazach;
- silne krwawienie przy mało inwazyjnych zabiegach lub w ich trakcie (np. przy zabiegach dentystycznych);
- obfite i bardzo długie miesiączki u dziewczynek;
- wylewy domięśniowe.
Najczęstszą skazą naczyniową u dzieci jest choroba Schönleina-henocha, nazywana plamicą alergiczną. Jest to alergiczne zapalenie naczyń, które występuje głównie u dzieci w wieku przedszkolnym. Powodując uszkodzenie naczyń, prowadzi ono do wynaczynienia krwi. Chorobą mogą być zatem objęte wszystkie okolice ciała. Plamica alergiczna często ma związek z infekcją górnych dróg oddechowych, zwłaszcza o etiologii paciorkowcowej, ale może być też powiązana z innymi infekcjami. Dokładna przyczyna choroby nie jest znana.
Wysypka w tej infekcji ma postać wyczuwalnych pod palcami grudek lub guzków, które nie bledną, gdy się je naciśnie. Najczęściej występują na nogach oraz pośladkach. Wysypka ustępuje sama, ale nie oznacza to, że choroba minęła. Jest wiele objawów towarzyszących plamicy alergicznej, które zależą od miejsca stanu zapalnego – takich jak:
- bóle stawów;
- bóle brzucha;
- krwawienie z układu pokarmowego widoczne w domieszce krwi w stolcu;
- krwiomocz i białkomocz;
- bóle głowy;
- obrzęk jąder.
W przypadku plamicy diagnostyka opiera się na wynikach badań z krwi (m.in. morfologia, czynniki krzepnięcia, OB i CRP), moczu (krwiomocz) oraz kału (badanie na krew utajoną).
Skaza krwotoczna – morfologia
Niektóre wyniki morfologii mogą wskazywać na skazę krwotoczną. O małopłytkowości mówimy, gdy liczba trombocytów, czyli płytek krwi, spada poniżej 100 tys./μl. Norma zaczyna się od 150–450 tys./μl. Skaza krwotoczna objawia się, gdy liczba płytek krwi spada do poziomu poniżej 30 tys./μl – pojawiają się wówczas krwawe wybroczyny na skórze, krwotoczne pęcherzyki na śluzówce jamy ustnej, długie i obfite miesiączki.
Wyniki badań morfologii, które mogą wskazywać na skazę krwotoczną, zawsze wymagają jednak konsultacji lekarskiej i pogłębionej diagnostyki – w tym hematologicznej.
Skaza krwotoczna – badania i leczenie
Kluczowy w diagnozowaniu skazy krwotocznej jest dokładny wywiad lekarski, podczas którego specjalista ustala moment wystąpienia i nasilenia objawów, choroby towarzyszące, przyjmowane leki oraz czynnik genetyczny – występowanie skaz w rodzinie. W czasie takiej konsultacji lekarz może też potwierdzić oznaki skazy na skórze: wylewy podskórne, wybroczyny.
W diagnostyce skazy krwotocznej lekarz zleca również podstawowe badania krwi, które pomogą ustalić przyczynę objawów. Są to:
- morfologia;
- PT (INR) – czas protrombinowy;
- APTT – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji;
- stężenie fibrynogenu.
W diagnostyce zaawansowanej pod uwagę bierze się oznaczenie czynników genetycznych oraz składników osoczowych pod względem oceny ich niedoborów.
W zależności od etapu choroby skazę krwotoczną leczy się objawowo, stosując leki przeciwkrwotoczne oraz transfuzje koncentratów krwinek czerwonych, płytkowych, osocza, lub zachowawczo – zwalczając przyczynę objawów:
- w małopłytkowości stosuje się dożylne sterydy, preparaty immunoglobulin, usuwa się operacyjnie śledzionę lub stosuje leczenie immunosupresyjne;
- we wrodzonych skazach krwotocznych leczenie polega na dożylnym podawaniu koncentratu czynnika, którego brakuje w procesie krzepnięcia;
- w przypadku skaz krwotocznych naczyniowych włącza się leczenie objawowe.
Każde niepokojące objawy wymagają konsultacji lekarskiej. Jeśli nie są one nasilone, należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym, który podejmie decyzję dotyczącą dalszej diagnostyki. W sytuacji gdy doszło do silnego krwawienia (np. z przewodu pokarmowego, dróg rodnych), konieczna jest pilna pomoc medyczna.
