Choroba Addisona to pierwotna niedoczynność kory nadnerczy. Jest to patologiczny stan, w wyniku którego nadnercza nie produkują hormonów, głównie kortyzolu. Powoduje to szereg objawów u chorego, ale można je ograniczyć poprzez wdrożenie prawidłowego leczenia. Choroba Addisona jest schorzeniem przewlekłym, jednak przy odpowiednio prowadzonej terapii nie wpływa na długość życia pacjenta.
Choroba Addisona częściej dotyka kobiety niż mężczyzn. Jej występowanie szacuje się na 40 przypadków na 110 mln osób. Do rozwoju choroby dochodzi zwykle w 3. lub 4. dekadzie życia.
Czym są nadnercza?
Nadnercza to parzyste gruczoły znajdujące się po obu stronach ciała, położone są na górnym biegunie nerek. Prawe nadnercze kształtem przypomina piramidę, a lewe – półksiężyc.
- Prawe nadnercze przylega do:
- żyły głównej dolnej,
- otrzewnej,
- wątroby.
- Lewe nadnercze sąsiaduje z:
- torbą sieciową otrzewnej,
- żołądkiem,
- trzustką,
- tętnicą śledzionową.
Gruczoły są zbudowane z położonej zewnętrznie kory i wewnętrznego rdzenia.
Za unerwienie nadnerczy odpowiada splot nadnerczowy, w którego skład wchodzą włókna nerwu:
- błędnego,
- przeponowego,
- trzewnego.
Produkują hormony:
- kortyzol (glikokortykosteroid) – biorący udział w:
- odpowiedzi na stres psychiczny i fizyczny,
- kontrolowaniu ciśnienia tętniczego,
- regulacji poziomu stężenia glukozy we krwi,
- rozmieszczeniu tkanki tłuszczowej,
- wykazuje także właściwości przeciwzapalne,
- aldosteron – odpowiedzialny za kontrolę ciśnienia tętniczego i regulację stężeń sodu i potasu we krwi (wpływa w ten sposób na funkcjonowanie kanalików nerkowych poprzez zwiększanie wchłaniania soli sodowych i ograniczanie ich wydalania wraz moczem),
- dehydroepiandrosteron (DHEA) – jest to główny androgen (czyli męski hormon płciowy), który odgrywa m.in. rolę w rozwoju owłosienia pachowego i łonowego u dzieci w okresie dojrzewania,
- katecholaminy, czyli hormony wydzielane przez część rdzeniową nadnerczy. Zaliczamy do nich:
Nie są to jednak jedyne miejsca produkcji tych hormonów w organizmie.
W chorobie Addisona dochodzi do niedoboru wszystkich hormonów produkowanych przez nadnercza. Długotrwały niedobór prowadzi w konsekwencji do uszkodzenia nadnerczy.
Czytaj także: Poziom cukru we krwi – tabela. Jak interpretować wynik badania poziomu cukru?
Przyczyny choroby Addisona
Do najczęstszych przyczyn choroby Addisona (w około 70 – 90 proc.) jest zaliczana choroba autoimmunologiczna, w której organizm sam wytwarza przeciwciała, które niszczą nadnercza. Choroby autoimmunologiczne mogą powodować równoczesne występowanie innych zaburzeń, najczęściej tarczycy, ale nie tylko.
Sprawdź: Pakiet badań TARCZYCA – rozszerzony
Do pozostałych przyczyn choroby Addisona zaliczane są:
- gruźlica,
- grzybica (histoplazmoza, kryptokokoza, blastomykoza i kokcydioidomykoza),
- choroby zakaźne – AIDS, cytomegalia i inne,
- nowotwory, zwłaszcza dające przerzuty do nadnerczy, czyli nowotwory nerek i płuc lub chłoniaki,
- zaburzenia metaboliczne – amyloidoza, adrenoleukodystrofia, adrenomieloneuropatia, hemochromatoza dziedziczna,
- zaburzenia wrodzone – wrodzony przerost nadnerczy, niewrażliwość receptora ACTH, zespół Allgrove’a, hipoplazja nadnerczy,
- operacyjne usunięcie nadnerczy – adrenalektomia,
- nacieki ziarniniakowe (sarkoidoza),
- przyjmowanie leków – mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol, metyrapon, etomidat, heparyna,
- hemochromatoza – choroba genetyczna, w której dochodzi do zwiększonego wchłaniania żelaza,
- stan po krwotoku do obu nadnerczy (np. w przebiegu sepsy i rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego).
Objawy choroby Addisona
Do głównych objawów choroby Addisona zaliczane są:
- stałe osłabienie,
- występujące okresowo zasłabnięcia,
- łatwa męczliwość,
- osłabienie mięśni i nietolerancja wysiłku fizycznego i sytuacji stresowych,
- chudnięcie przy jednoczesnym braku apetytu,
- nudności (rzadziej wymioty),
- ochota na spożywanie słonych pokarmów,
- luźne stolce (rzadziej biegunki),
- występujący stale ból mięśni i stawów.
Początkowo objawy nasilają się tylko w sytuacji infekcji organizmu, po ciężkich urazach oraz w sytuacjach stresowych.
We wczesnej fazie choroby osłabienie, brak apetytu, bóle mięśni i stawów występują epizodycznie i przemijają.
Do objawów dodatkowych zaliczane jest ciemnienie skóry, szczególnie w okolicach stale eksponowanych na światło słoneczne. Pojawia się brunatne przebarwienie łokci, linii zgięć na dłoniach, na grzbiecie rąk, otoczek brodawek sutkowych i blizn oraz brązowe plamy na błonie śluzowej jamy ustnej.
Inne objawy to niskie ciśnienie tętnicze i hipotensja ortostatyczna (jest to nagły spadek ciśnienia tętniczego przy wstawaniu z pozycji leżącej lub siedzącej, objawiający się krótkotrwałymi zawrotami głowy i zaburzeniami widzenia – tzw. mroczki lub gwiazdy przed oczami).
Ważne! Choroba Addisona może dotyczyć także kobiet ciężarnych, dlatego w sytuacji, kiedy w II trymestrze nie ustępują objawy, takie jak:
- uporczywe nudności i wymioty,
- łatwa męczliwość,
- niskie ciśnienie tętnicze,
należy wykonać dodatkowe badania.
Przebieg choroby Addisona a inne zaburzenia autoimmunologiczne
Występowanie zaburzeń autoimmunologicznych obejmujące inne narządy, nie tylko nadnercza, mogą zmieniać objawy i przebieg choroby Addisona. Przykładowo w uogólnionym bielactwie występuje całkowite odbarwienie skóry, a nie jej ciemnienie.
Do schorzeń autoimmunologicznych należą m.in.
- cukrzyca,
- choroba Hashimoto,
- stwardnienie rozsiane,
- reumatoidalne zapalenie stawów (RZS),
- twardzina układowa,
- zapalenie stawów,
- toczeń rumieniowaty,
- anemia złośliwa.
Sprawdź: Pakiet badań ANEMIA
Chorób autoimmunologicznych wyróżnia się około 80, a dzieli się je na dwie grupy:
- choroby autoimmunologiczne swoiste narządowo – choroba atakuje jeden narząd,
- choroby autoimmunologiczne nieswoiste narządowo – choroba atakuje więcej niż jeden układ i narząd.
W przypadku chorób nieswoistych narządowo, kiedy atakowanych jest więcej niż jeden narząd, diagnostyka jest trudna i wymaga doświadczenia lekarza.
Diagnostyka choroby Addisona
Na podstawie zebranego od pacjenta wywiadu lekarz zleca badania:
- morfologię krwi,
- oznaczenie stężenia elektrolitów, glukozy, mocznika i kreatyniny
- badania hormonalne.
Skorzystaj z pomocy lekarza POZ na NFZ w Świecie Zdrowia
Wypełnij e-Deklarację
Do sprawdzenia stężenia poziomu kortyzolu wykonuje się test stymulacyjny z użyciem syntetycznej kortykotropiny, czyli po podaniu leku dożylnie lub domięśniowo oznacza się w określonych odstępach czasu (0, 30, 60 min) stężenie kortyzolu we krwi.
Lekarz kieruje także na badanie stężenia także innych hormonów: DHEA-S, androstendionu i aldosteronu.
W celu ustalenia przyczyny niedoczynności nadnerczy zalecane są badania w kierunku przeciwciał przeciwnadnerczowych, a także przeciwciał przeciwtarczycowych lub skierowanych przeciwko innym narządom.
W diagnostyce chorób autoimmunologicznych wykorzystuje się także możliwość wykrywania przeciwciał przeciwjądrowych (test ANA) i przeciwciał charakterystycznych dla konkretnej choroby. Test ANA sprawdza obecność markerów ANA, będących grupą autoprzeciwciał, które skierowane są na różne struktury jądra komórkowego. Jest to swoisty marker procesu autoimmunizacji.
Obecność markerów u osób zdrowych jest zerowa lub występuje w niewielkich ilościach.
Lekarz diagnozując chorobę Addisona zleca także badania obrazowe, takie jak:
- RTG,
- tomografię komputerową,
- USG brzucha.
Badania te pozwalają na lokalizację procesu chorobowego w nadnerczach.
Leczenie choroby Addisona
Na podstawie wywiadu i pierwszych wyników badań lekarz POZ kieruje pacjenta do endokrynologa. Jest to lekarz odpowiedzialny za diagnozowanie oraz prowadzenie leczenia choroby Addisona.
Potrzebujesz konsultacji z endokrynologiem?
Zobacz, gdzie umówisz wizytę w Świecie Zdrowia
Choroba Addisona jest chorobą przewlekłą, którą należy leczyć systematycznie i poddawać się kontrolom w określonych przez lekarza odstępach czasu.
Leczenie choroby Addisona nazywane jest leczeniem substytucyjnym, polega ono na przyjmowaniu hormonów w postaci leków, co ma zastąpić organizmowi hormony produkowane w normalnych warunkach przez nadnercza.
Podaje się:
- androgeny (todehydroepiandrosteron),
- kortyzol (hydrokortyzon),
- aldosteron (fludrokortyzon).
Hydrokortyzon należy przyjmować w dawkach uzależnionych od masy ciała i wzrostu pacjenta. Zawsze największą dawkę leku przyjmuje się rano, a także należy odpowiednio ją zwiększać w sytuacjach stresowych czy podczas dużego wysiłku fizycznego.
Leczenie choroby Addisona może być także uzależnione od innych występujących schorzeń czy chorób autoimmunologicznych.
Dieta w chorobie Addisona
Dieta w chorobie Addisona powinna być różnorodna, przy czym należy pamiętać, że u osób z tym schorzeniem łatwiej dochodzi do odwodnienia organizmu.
Należy pić dużą ilość płynów oraz częściowo zwiększyć ilość soli w diecie.
Należy także unikać napojów zawierających potas (np. sok pomidorowy), a na każdą szklankę kawy, herbaty, alkoholu wypić dodatkową szklankę wody.
Dieta w chorobie powinna być odpowiednio modyfikowana jeśli występują inne schorzenia – np. cukrzyca lub celiakia czy choroby tarczycy.
Choroba Addisona w ciąży
Choroba Addisona nie ma wpływu na płodność (jeśli występują inne choroby autoimmunologiczne, przykładowo tarczycy, może dochodzić do problemów z zajściem w ciążę), a w przypadku ciąży należy udać się do endokrynologa, który zleca zmianę dawkowania preparatów, tak, aby nie miała ona wpływu na rozwój płodu. Kobiety karmiące piersią nie mogą przyjmować dużych dawek hydrokortyzolu.
Ważne, aby po urodzeniu dziecko pozostało pod obserwacją lekarza, ponieważ istnieje ryzyko rozwoju niedoczynności kory nadnerczy u maluszka.
Bibliografia
- Gardner D.G., Shoback D. Endokrynologia ogólna i kliniczna Greenspana, t. 1, wyd. II polskie, red. wyd. pol. Lewiński A., Wyd. Czelej, Lublin 2011.
- Papierska L. Niedoczynność kory nadnerczy. Podstawowe zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w zaburzeniach endokrynologicznych — Algorytmy. XX Jesienna Szkoła Endokrynologii, Zakopane 2014.
To również może Cię zainteresować:
